Policondrite ricorrente: guida per il Concorso SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La policondrite ricorrente è una malattia infiammatoria sistemica rara, a decorso episodico, che colpisce i tessuti ricchi di proteoglicani: le cartilagini dell’orecchio, del naso e dell’albero tracheobronchiale, le articolazioni, l’occhio, il cuore e i vasi. È un argomento di nicchia, ma ha un segno clinico così caratteristico da essere perfetto per una domanda a risposta multipla. In questo articolo la affrontiamo con un taglio da Concorso SSM, dalla definizione alla terapia, con attenzione agli errori più frequenti.
Che cos’è la policondrite ricorrente
La policondrite ricorrente è una malattia autoimmune caratterizzata da episodi ricorrenti di infiammazione della cartilagine, che con il tempo portano a distruzione e sostituzione fibrosa del tessuto. Ogni attacco lascia un danno, per cui il decorso è a poussée con progressione delle deformità. Colpisce soprattutto adulti fra la quarta e la sesta decade, senza una netta prevalenza di sesso, e in una parte rilevante dei casi si associa ad altre malattie: vasculiti sistemiche, connettiviti, malattie infiammatorie intestinali e, soprattutto negli uomini anziani, sindromi mielodisplastiche.
Quest’ultima associazione oggi ha un nome preciso: la sindrome VEXAS, dovuta a mutazioni somatiche del gene UBA1 nelle cellule ematopoietiche, si presenta con febbre, condrite, infiltrati polmonari, vasculite, macrocitosi e vacuoli nei precursori midollari. Non serve conoscerla nei dettagli, ma è utile sapere che un uomo anziano con policondrite e anemia macrocitica deve far pensare a una componente ematologica, e che le sindromi mielodisplastiche sono il classico partner di questa associazione.
Eziopatogenesi
Il bersaglio della risposta immunitaria sono i componenti della matrice cartilaginea: il collagene di tipo II, che spiega il coinvolgimento di cartilagini e occhio, e in misura minore i collageni IX e XI e la matrilina 1. Nei pazienti si ritrovano anticorpi anti-collagene II, soprattutto durante le fasi acute, e linfociti T reattivi verso antigeni cartilaginei. È descritta un’associazione con l’HLA-DR4.
Istologicamente, nella fase acuta si osserva un infiltrato infiammatorio misto di neutrofili, linfociti e plasmacellule alla giunzione fra pericondrio e cartilagine, con perdita della basofilia della matrice, segno della deplezione di proteoglicani. Con il tempo la cartilagine viene distrutta e sostituita da tessuto fibroso: è questo che produce l’orecchio flaccido e il naso a sella. Il fatto che il lobo dell’orecchio, privo di cartilagine, sia risparmiato è la dimostrazione clinica di questo meccanismo.
Quadro clinico della policondrite ricorrente
La manifestazione più tipica e spesso d’esordio è la condrite auricolare: il padiglione diventa improvvisamente rosso, gonfio, caldo e dolente, con risparmio del lobo. L’episodio dura giorni o settimane e si risolve, ma la ripetizione degli attacchi rende la cartilagine molle e deformata, con il cosiddetto orecchio a cavolfiore. Il coinvolgimento del condotto uditivo esterno e dell’orecchio interno può dare ipoacusia trasmissiva o neurosensoriale, acufeni e vertigini.
La condrite nasale provoca dolore e arrossamento del dorso del naso; nel tempo il collasso del setto cartilagineo determina il naso a sella, che entra in diagnosi differenziale con la granulomatosi con poliangioite, la sifilide congenita e il trauma. L’artrite è frequente, in genere oligo o poliarticolare, asimmetrica, non erosiva e non deformante, e può coinvolgere anche le cartilagini costocondrali e sternoclavicolari.
Il coinvolgimento delle vie aeree è la manifestazione più temibile: condrite laringea e tracheobronchiale con raucedine, tosse, stridore, dispnea e dolore alla palpazione della trachea anteriore. La malacia o la stenosi delle vie aeree possono portare a ostruzione critica e a infezioni ricorrenti, e rappresentano una delle principali cause di morte. L’occhio è colpito spesso, con episclerite, sclerite, uveite e congiuntivite. Sul versante cardiovascolare si possono avere insufficienza aortica per dilatazione della radice, insufficienza mitralica, aneurismi e vasculite dei vasi di vario calibro. Più rari sono la glomerulonefrite, le lesioni cutanee e il coinvolgimento neurologico.
Diagnosi
Non esiste un esame specifico: la diagnosi è clinica, sostenuta da criteri classificativi. I criteri di McAdam richiedono almeno tre fra condrite auricolare bilaterale, poliartrite sieronegativa non erosiva, condrite nasale, infiammazione oculare, condrite delle vie respiratorie e disfunzione audio-vestibolare. Le modifiche successive, come quelle di Damiani e Levine, permettono la diagnosi con un numero minore di criteri se c’è conferma istologica o risposta alla terapia steroidea o al dapsone.
Gli esami di laboratorio mostrano indici di flogosi elevati durante gli attacchi, anemia normocitica da infiammazione cronica, talvolta leucocitosi. Gli anticorpi anti-collagene II, se presenti, sono di supporto ma poco sensibili e poco specifici. Gli autoanticorpi classici come ANA, fattore reumatoide e ANCA sono in genere negativi, ma la loro positività può indicare una malattia associata. La biopsia della cartilagine auricolare è possibile ma oggi si esegue meno, perché il quadro clinico è spesso sufficiente.
Lo studio delle vie aeree è indispensabile in ogni paziente: prove di funzionalità respiratoria con curva flusso-volume, che può mostrare un’ostruzione delle vie aeree centrali, e TC del torace con scansioni in inspirio ed espirio per evidenziare ispessimento parietale e tracheomalacia. La broncoscopia va eseguita con prudenza perché può scatenare ostruzione. L’ecocardiogramma valuta la radice aortica e le valvole; la valutazione oculistica e audiometrica completano l’inquadramento.
Diagnosi differenziale
Davanti a un orecchio rosso e gonfio il primo differenziale è infettivo: la pericondrite batterica, tipicamente da Pseudomonas dopo piercing o traumi, è in genere monolaterale e coinvolge anche il lobo se c’è cellulite. L’erisipela del padiglione interessa anch’essa il lobo. Il trauma ripetuto, come nell’orecchio del pugile, ha una storia evidente. La granulomatosi con poliangioite entra nel differenziale per il naso a sella e il coinvolgimento tracheale, ma ha ANCA positivi, granulomi necrotizzanti e frequente impegno renale e polmonare parenchimale.
Altri differenziali sono la sindrome di Cogan, con cheratite interstiziale e sordità, la sarcoidosi, le neoplasie delle vie aeree, l’amiloidosi tracheobronchiale e la sifilide congenita. Un’artrite sieronegativa con interessamento oculare può far pensare a una spondiloartrite, ma l’assenza di sacroileite e la condrite auricolare orientano verso la diagnosi corretta.
Terapia
Gli episodi lievi, limitati a orecchio, naso o articolazioni, possono essere trattati con FANS, colchicina o dapsone. Nelle forme moderate e in quelle con interessamento oculare, delle vie aeree, cardiovascolare o renale servono i corticosteroidi ad alte dosi, anche in boli endovenosi nelle situazioni critiche, seguiti da riduzione lenta. Per risparmiare steroide si usano metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamide nelle forme gravi con vasculite o glomerulonefrite.
Nei casi refrattari sono stati impiegati farmaci biologici anti-TNF, tocilizumab e abatacept, con risultati variabili. Le complicanze strutturali richiedono un approccio interventistico: stent tracheobronchiali, tracheostomia, ventilazione a pressione positiva continua per la malacia, sostituzione valvolare o chirurgia della radice aortica. Se la policondrite è associata a una mielodisplasia, la gestione deve coinvolgere l’ematologo.
Errori tipici
L’errore più comune è non valorizzare il risparmio del lobo auricolare: è il dettaglio che separa la condrite autoimmune da un’infezione cutanea. Un secondo errore è attribuire il naso a sella automaticamente alla granulomatosi con poliangioite: va considerato anche questo quadro. Un terzo errore è sottovalutare le vie aeree, che vanno studiate anche in assenza di sintomi, perché sono la principale causa di mortalità. Infine, l’artrite della policondrite non è erosiva: un’opzione che descriva erosioni ossee marginali è un distrattore che richiama l’artrite reumatoide.
Come cade la policondrite ricorrente al concorso
Il caso clinico tipico del Concorso SSM descrive un adulto con episodi ricorrenti di arrossamento e tumefazione dolorosa di entrambi i padiglioni con lobo risparmiato, associati a sclerite o artrite, e chiede la diagnosi o l’esame più importante da eseguire. In altre varianti il quesito si concentra sulla causa di morte più frequente, cioè l’interessamento delle vie aeree, sul bersaglio antigenico, il collagene di tipo II, o sull’associazione con la mielodisplasia. Per allenare il riconoscimento rapido di questi quadri rari conviene lavorare su casi clinici completi: sulla Piattaforma Accademia le simulazioni commentate spiegano ogni opzione e aiutano a costruire i collegamenti fra reumatologia, otorinolaringoiatria e pneumologia.
Un buon esercizio è confrontare questo quadro con quello delle vasculiti sistemiche, con cui condivide il coinvolgimento oculare e cardiovascolare, e con quello della sarcoidosi, che può interessare naso, occhio e vie aeree ma con granulomi non necrotizzanti.
In sintesi
La policondrite ricorrente è una malattia autoimmune episodica che distrugge le cartilagini ricche di collagene di tipo II. Il segno chiave è la condrite auricolare con risparmio del lobo; seguono il naso a sella, l’artrite non erosiva, l’infiammazione oculare e la condrite tracheobronchiale, che rappresenta la complicanza più pericolosa. La diagnosi è clinica, basata su criteri, e richiede sempre lo studio delle vie aeree e del cuore. La terapia va da FANS, colchicina e dapsone nelle forme lievi a corticosteroidi e immunosoppressori in quelle gravi. Al concorso contano il lobo risparmiato, le vie aeree e le associazioni con vasculiti e mielodisplasia.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.