Cisti del coledoco: Todani, clinica e chirurgia (SSM)
6 Ottobre 2026 · admin
Le cisti del coledoco sono dilatazioni congenite dell’albero biliare, extraepatico, intraepatico o di entrambi. Pur essendo rare, sono un argomento ricorrente al Concorso SSM perché collegano chirurgia pediatrica, gastroenterologia e oncologia: una malformazione che si manifesta spesso nell’infanzia ma che, se trattata male o non trattata, espone nell’età adulta a colangiti ricorrenti, pancreatiti e a un rischio aumentato di colangiocarcinoma.
Che cosa sono le cisti del coledoco
Il nome è in parte improprio, perché non si tratta di vere cisti separate dalle vie biliari, ma di dilatazioni di un tratto dell’albero biliare che rimane in comunicazione con il resto del sistema duttale. Il quadro è più frequente nel sesso femminile ed è descritto con maggiore frequenza nelle popolazioni dell’Asia orientale. La diagnosi viene posta spesso nell’infanzia, ma una quota rilevante di casi viene riconosciuta in età adulta, talvolta solo in occasione di una complicanza.
La classificazione di Todani
La classificazione di riferimento è quella di Todani, che va conosciuta perché orienta la terapia. Il tipo I è una dilatazione cistica o fusiforme del coledoco extraepatico ed è la forma di gran lunga più comune. Il tipo II è un diverticolo sacculare che origina lateralmente dal coledoco. Il tipo III, detto coledococele, è una dilatazione del tratto intraduodenale del coledoco distale. Il tipo IV comprende dilatazioni multiple: il IVa interessa sia le vie biliari intraepatiche sia quelle extraepatiche, il IVb solo le extraepatiche. Il tipo V corrisponde alla malattia di Caroli, con dilatazioni sacculari multiple delle sole vie biliari intraepatiche; quando si associa a fibrosi epatica congenita si parla di sindrome di Caroli.
Eziopatogenesi: la giunzione bilio-pancreatica anomala
La teoria più accreditata, almeno per i tipi I e IV, chiama in causa una giunzione bilio-pancreatica anomala: il coledoco e il dotto pancreatico si uniscono a monte dello sfintere di Oddi, formando un canale comune lungo che non è controllato dall’apparato sfinterico. In questa situazione il succo pancreatico, che ha una pressione di secrezione più alta, refluisce nelle vie biliari; gli enzimi attivati danneggiano la parete del coledoco, provocano infiammazione, indebolimento e progressiva dilatazione.
Lo stesso reflusso spiega il rischio oncologico: l’infiammazione cronica della mucosa biliare, con metaplasia e displasia, è il terreno da cui si sviluppa il colangiocarcinoma, che può insorgere nella cisti ma anche in altri tratti dell’albero biliare e nella colecisti. Altre ipotesi, come un’ostruzione distale congenita o anomalie dell’innervazione, contribuiscono a spiegare le forme che non hanno una giunzione anomala, in particolare il coledococele e la malattia di Caroli.
Clinica: la triade e la realtà
La triade classica è composta da dolore addominale in ipocondrio destro, ittero e massa palpabile. È un concetto da sapere, ma va ricordato che si presenta completa solo in una minoranza dei pazienti, più spesso nei bambini. Nel lattante il quadro può essere dominato dall’ittero colestatico con feci ipocoliche, e la diagnosi differenziale principale diventa l’atresia delle vie biliari, che richiede un intervento tempestivo.
Nell’adulto la presentazione è spesso legata alle complicanze: episodi di colangite acuta per la stasi biliare, calcolosi all’interno della cisti o nelle vie biliari, pancreatite acuta ricorrente favorita dal canale comune lungo, quadri di ittero ostruttivo e, raramente, rottura della cisti con peritonite biliare. Nelle forme di lunga durata la colestasi cronica può portare a cirrosi biliare secondaria e ipertensione portale. Il colangiocarcinoma può manifestarsi con calo ponderale, ittero ingravescente e peggioramento clinico in un paziente con cisti nota o non diagnosticata. Gli esami di laboratorio mostrano, in fase di complicanza, un profilo colestatico con aumento di bilirubina, fosfatasi alcalina e gamma-GT, e talvolta aumento di amilasi e lipasi.
Imaging delle cisti del coledoco
L’ecografia dell’addome è il primo esame e spesso mostra già una formazione anecogena in sede ilare o sottoepatica, in continuità con il dotto epatico comune, separata dalla colecisti. Nei bambini l’ecografia prenatale può identificare la lesione già in utero. L’ecografia permette inoltre di vedere calcoli, fango biliare e dilatazione delle vie intraepatiche.
La colangio-RM è l’esame di riferimento non invasivo: definisce con precisione la morfologia della dilatazione, il tipo secondo Todani, il rapporto con il dotto pancreatico e, spesso, la presenza della giunzione bilio-pancreatica anomala, senza radiazioni e senza rischio di pancreatite. La TC con contrasto è utile per lo studio delle complicanze e per la stadiazione quando si sospetta una neoplasia: un ispessimento parietale irregolare o una componente solida che si impregna sono segnali d’allarme. La ERCP offre immagini eccellenti delle vie biliari, ma essendo invasiva è riservata ai casi in cui serve un intervento terapeutico, come la sfinterotomia nel coledococele o l’estrazione di calcoli. Nella malattia di Caroli si descrive il segno del punto centrale, cioè il ramo portale circondato dal dotto biliare dilatato.
Diagnosi differenziale con epatocarcinoma, metastasi e altre lesioni
Una dilatazione delle vie biliari in un adulto impone di escludere prima di tutto una causa ostruttiva acquisita: calcolosi del coledoco, stenosi infiammatorie, neoplasie della papilla e del pancreas e, soprattutto, il colangiocarcinoma ilare, che dilata le vie a monte con un brusco arresto. La differenza chiave è che nella cisti del coledoco la dilatazione è sproporzionata, sacculare o fusiforme, spesso senza una vera ostruzione a valle. Il carcinoma epatocellulare e le metastasi ilari possono invadere o comprimere le vie biliari causando dilatazione, ma si riconoscono per la massa solida con il suo comportamento contrastografico tipico e per il contesto clinico, rispettivamente cirrosi o storia oncologica.
Le altre lesioni cistiche della regione vanno distinte con attenzione: la pseudocisti pancreatica compare dopo una pancreatite e non comunica con il coledoco in modo strutturale, le cisti epatiche semplici sono intraparenchimali e non connesse all’albero biliare, le cisti di duplicazione duodenale e il diverticolo duodenale si riconoscono per la sede e per la parete. La malattia di Caroli va differenziata dalla malattia policistica epatica, nella quale le cisti non comunicano con le vie biliari.
Gestione e terapia
Una volta diagnosticate, le cisti dei tipi I e IV vanno trattate chirurgicamente anche se asintomatiche, per prevenire le complicanze e il rischio neoplastico. L’intervento di scelta è l’escissione completa della cisti, insieme alla colecistectomia, con ricostruzione della via biliare mediante epaticodigiunostomia su ansa alla Roux. Le vecchie tecniche di derivazione interna, come la cistoduodenostomia o la cistodigiunostomia, che drenavano la cisti senza asportarla, sono state abbandonate perché lasciano in sede la mucosa a rischio e si associano a colangiti ricorrenti e a un rischio elevato di carcinoma.
Il tipo II si tratta di solito con l’escissione del diverticolo. Il coledococele, tipo III, è spesso trattato per via endoscopica con sfinterotomia o resezione del tetto. Nella malattia di Caroli limitata a un lobo si può ricorrere alla resezione epatica, mentre nelle forme diffuse con complicanze ricorrenti o cirrosi biliare il trapianto di fegato rappresenta l’opzione definitiva. Dopo l’intervento il paziente va seguito nel tempo, perché il rischio di colangiocarcinoma, pur ridotto, non si azzera e possono comparire stenosi dell’anastomosi o calcolosi intraepatica.
Errori tipici e come cadono le cisti del coledoco al concorso
L’errore più classico è scegliere una derivazione interna senza escissione come terapia corretta: è la risposta storica, oggi considerata sbagliata. Il secondo è pensare che una cisti asintomatica possa essere semplicemente osservata, mentre nei tipi I e IV l’indicazione è chirurgica. Il terzo è indicare la ERCP come esame diagnostico di prima scelta, quando la colangio-RM è preferibile e la ERCP è riservata al trattamento. Il quarto è dimenticare la colecistectomia nell’intervento. Il quinto, nel neonato con ittero colestatico, è non considerare l’atresia biliare nel differenziale.
Gli scenari tipici sono due. Il primo è una bambina con dolore addominale ricorrente, ittero intermittente e massa in ipocondrio destro, con domanda sulla diagnosi o sull’esame di scelta. Il secondo è un adulto con colangiti o pancreatiti ricorrenti in cui la colangio-RM mostra una dilatazione fusiforme del coledoco, con domanda sulla terapia definitiva o sulla complicanza più temibile a lungo termine, cioè il colangiocarcinoma. Per allenarsi su questi casi, con la spiegazione di ogni alternativa errata, sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia.
In sintesi
Le cisti del coledoco sono dilatazioni congenite delle vie biliari, classificate secondo Todani, legate in molti casi a una giunzione bilio-pancreatica anomala con reflusso di succo pancreatico. Si manifestano con dolore, ittero e massa, oppure con colangiti, calcolosi e pancreatiti; la complicanza più grave è il colangiocarcinoma. La colangio-RM è l’esame di riferimento, la ERCP serve soprattutto a trattare. La terapia dei tipi I e IV è l’escissione completa con colecistectomia ed epaticodigiunostomia su ansa alla Roux; coledococele e malattia di Caroli hanno percorsi dedicati. Al concorso conta ricordare che si asporta, non si deriva.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.