Sindrome di Mirizzi: diagnosi e terapia per l’SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Mirizzi è una complicanza rara della calcolosi della colecisti in cui un calcolo incuneato nell’infundibolo colecistico o nel dotto cistico comprime dall’esterno il dotto epatico comune, causando un ittero ostruttivo. Nelle forme più avanzate l’infiammazione cronica porta all’erosione della parete e alla formazione di una fistola colecisto-biliare. È una condizione insidiosa perché simula una neoplasia delle vie biliari e perché, se non riconosciuta prima dell’intervento, espone a gravi lesioni iatrogene della via biliare durante la colecistectomia. Al Concorso SSM è un nome che compare con regolarità, spesso come distrattore o come risposta “da riconoscere”.
Che cos’è la sindrome di Mirizzi
La definizione classica descrive un’ostruzione del dotto epatico comune dovuta a compressione estrinseca da parte di un calcolo impattato nel collo della colecisti o nel cistico, associata a una reazione infiammatoria locale. Il presupposto anatomico favorente è un decorso del dotto cistico parallelo e molto ravvicinato al dotto epatico comune, oppure un cistico lungo con inserzione bassa: in questa situazione la colecisti infiammata e il calcolo aderiscono strettamente alla via biliare principale.
Con il tempo la pressione e l’infiammazione determinano necrosi della parete e la comparsa di una comunicazione tra colecisti e via biliare, cioè una fistola colecisto-coledocica o colecisto-epatica. Per questo la sindrome di Mirizzi è considerata uno spettro, che va dalla semplice compressione alla fistola con distruzione quasi completa della parete del dotto. È una condizione distinta dalla coledocolitiasi, in cui il calcolo si trova dentro la via biliare principale: nella forma iniziale di Mirizzi il calcolo è all’esterno e comprime.
Classificazione di Csendes
La classificazione più usata è quella di Csendes, che descrive tipi progressivi. Il tipo I corrisponde alla compressione estrinseca del dotto epatico comune senza fistola. I tipi successivi indicano la presenza di una fistola colecisto-biliare con un coinvolgimento crescente della circonferenza del dotto, fino alla distruzione completa della parete. Una variante della classificazione aggiunge un tipo con fistola colecisto-enterica associata, che può causare l’ileo biliare. Esistono anche altre classificazioni storiche, come quella di McSherry, che distingue la compressione esterna dalla fistola.
Più che memorizzare le percentuali di circonferenza coinvolta, per il concorso conviene ricordare il principio: più alto è il tipo, più estesa è la lesione della via biliare e più complessa sarà la ricostruzione chirurgica. Il tipo condiziona la tecnica operatoria.
Eziopatogenesi e clinica
La sindrome di Mirizzi si sviluppa sul terreno di una lunga storia di calcolosi della colecisti, spesso con episodi ripetuti di colecistite. I calcoli sono in genere voluminosi e l’infiammazione cronica crea aderenze e fibrosi nel triangolo di Calot. Colpisce più spesso pazienti adulti o anziani con colelitiasi trascurata.
La presentazione clinica non ha segni patognomonici. I sintomi più comuni sono ittero ostruttivo, dolore in ipocondrio destro e febbre. Il quadro può somigliare a una colecistite acuta con ittero, a una colangite o a un’ostruzione neoplastica. Possono comparire urine scure, feci chiare e prurito. Nelle forme con fistola colecisto-enterica il calcolo può migrare nell’intestino e causare un’occlusione da ileo biliare. Esiste inoltre un’associazione descritta con il carcinoma della colecisti, legata all’infiammazione cronica, che va sempre tenuta presente.
Laboratorio e imaging
Il laboratorio mostra un pattern colestatico: aumento della bilirubina coniugata, della fosfatasi alcalina e della gamma-GT, con transaminasi moderatamente alterate. In presenza di infiammazione si osservano leucocitosi e PCR elevata. Il marcatore CA 19-9 può aumentare anche nelle colestasi benigne, e questo contribuisce a confondere il quadro con una neoplasia.
L’imaging è il cuore della diagnosi, che tuttavia resta spesso difficile prima dell’intervento. L’ecografia dell’addome può mostrare un calcolo nel collo della colecisti, una colecisti contratta o distesa e una dilatazione delle vie biliari intraepatiche e del dotto epatico comune con coledoco distale di calibro normale: questo cambio di calibro sopra e sotto il punto di compressione è un indizio importante. La colangio-RM definisce bene l’anatomia biliare, il livello dell’ostruzione e la sede del calcolo, ed è utile per escludere masse. La TC è utile soprattutto per escludere una neoplasia e valutare le complicanze. La ERCP ha un valore diagnostico, mostrando la compressione laterale del dotto epatico comune o la fistola, e un ruolo terapeutico, consentendo il drenaggio biliare con protesi prima dell’intervento. L’ecoendoscopia completa lo studio nei casi dubbi.
Punteggi e criteri citati
Non esiste un punteggio prognostico specifico per la sindrome di Mirizzi: lo strumento di riferimento è la classificazione di Csendes, che serve a pianificare l’intervento. Se il paziente si presenta con colangite o colecistite, la gravità si valuta con le Tokyo Guidelines, che classificano le forme in lievi, moderate e severe. Nel rischio operatorio si usano gli strumenti generali di valutazione preoperatoria. Il concorso non chiede soglie numeriche, ma il nome e la logica della classificazione.
Terapia
Il trattamento è chirurgico e va pianificato con attenzione, preferibilmente in un centro con esperienza di chirurgia epatobiliare. Il principio cardine è riconoscere la sindrome prima della dissezione, per evitare di scambiare il dotto epatico comune per il cistico e di sezionarlo. Nel tipo I si esegue la colecistectomia, spesso iniziata per via laparoscopica ma con una soglia bassa per la conversione in open; quando il triangolo di Calot è sovvertito, si ricorre alla colecistectomia subtotale, che lascia in sede una parte del collo per non ledere la via biliare.
Nei tipi con fistola la riparazione dipende dall’entità della lesione: per le fistole limitate si può chiudere il difetto con una sutura o con un lembo di parete colecistica residua (coledocoplastica), spesso proteggendo la riparazione con un tubo a T; per le lesioni estese o con distruzione completa della parete si esegue una anastomosi bilio-digestiva, tipicamente una epaticodigiunostomia su ansa alla Roux. In presenza di fistola colecisto-enterica si chiude la fistola e si tratta l’eventuale ileo biliare. L’endoscopia ha un ruolo di supporto: drenaggio preoperatorio dell’ittero o della colangite, e in pazienti non operabili protesi biliari e litotrissia colangioscopica. L’esame istologico del pezzo è sempre indicato per l’associazione con il carcinoma della colecisti.
Diagnosi differenziale ed errori tipici
La diagnosi differenziale principale è con le neoplasie che causano ostruzione dell’ilo o del dotto epatico comune: il colangiocarcinoma, in particolare il tumore di Klatskin, il carcinoma della colecisti che infiltra la via biliare e le adenopatie dell’ilo epatico. Vanno considerate anche la coledocolitiasi, la colangite sclerosante, le stenosi post-chirurgiche e la pancreatite cronica. Il calibro normale del coledoco distale con dilatazione a monte e la presenza di un grosso calcolo nel collo colecistico orientano verso la sindrome di Mirizzi, mentre una massa all’imaging o una stenosi a margini irregolari orientano verso la neoplasia.
Gli errori tipici riguardano soprattutto la gestione. Considerare la colecistectomia laparoscopica standard come sempre adeguata, senza prevedere la conversione o la colecistectomia subtotale. Confondere la sindrome con la coledocolitiasi e proporre semplicemente la ERCP con estrazione come trattamento definitivo. Dimenticare l’associazione con il carcinoma della colecisti. Escludere la sindrome perché il CA 19-9 è elevato. Ignorare il rischio di lesione iatrogena della via biliare, che è il motivo per cui la diagnosi preoperatoria è così importante.
Come cade la sindrome di Mirizzi al concorso
Al Concorso SSM la sindrome di Mirizzi appare tipicamente in un caso clinico di paziente anziano con lunga storia di coliche biliari, ittero, dilatazione delle vie biliari intraepatiche e un grosso calcolo nell’infundibolo colecistico, con coledoco distale normale. La domanda chiede la diagnosi più probabile; tra le alternative compaiono colangiocarcinoma, coledocolitiasi, carcinoma pancreatico e colangite sclerosante. Altre domande chiedono il meccanismo (compressione estrinseca del dotto epatico comune), la classificazione di riferimento o la principale complicanza intraoperatoria da evitare.
Per allenarsi a riconoscere queste sindromi “con nome proprio” e a scartare i distrattori, conviene esercitarsi con quesiti realistici: sulla Piattaforma Accademia le simulazioni commentate spiegano perché una diagnosi è corretta e le altre no. Per completare il ripasso della patologia biliare è utile leggere anche la guida all’ittero ostruttivo.
In sintesi
La sindrome di Mirizzi è l’ostruzione del dotto epatico comune causata da un calcolo incuneato nel collo della colecisti o nel cistico, che nelle forme avanzate erode la parete e forma una fistola colecisto-biliare. Si manifesta con ittero ostruttivo e dolore, simulando spesso una neoplasia. L’imaging mostra dilatazione delle vie biliari a monte con coledoco distale normale; colangio-RM ed ERCP chiariscono l’anatomia. La classificazione di Csendes guida la terapia, che è chirurgica e va dalla colecistectomia, anche subtotale, all’anastomosi bilio-digestiva. Riconoscerla prima dell’intervento è il messaggio da portare all’esame sulla sindrome di Mirizzi.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.