Angiofibroma nasofaringeo giovanile: guida SSM
6 Ottobre 2026 · admin
L’angiofibroma nasofaringeo giovanile è un tumore benigno, riccamente vascolarizzato, che colpisce quasi esclusivamente i maschi adolescenti e si manifesta con ostruzione nasale ed epistassi ricorrenti, spesso abbondanti. È istologicamente benigno ma localmente aggressivo, capace di erodere l’osso e di estendersi alle fosse vicine, all’orbita e alla base cranica. Per il Concorso Nazionale SSM è un classico: il quadro “ragazzo con epistassi” è tra i più riconoscibili della rinologia, e le domande puntano soprattutto su cosa fare e, ancora di più, su cosa non fare.
Che cos’è l’angiofibroma nasofaringeo giovanile
L’angiofibroma nasofaringeo giovanile è una neoformazione fibrovascolare non capsulata, composta da uno stroma fibroso ricco di collagene e da numerosi vasi di calibro variabile, a parete sottile e spesso priva di tonaca muscolare completa. Proprio l’incapacità di questi vasi di contrarsi spiega la tendenza a sanguinamenti importanti, sia spontanei sia in seguito a manipolazioni come una biopsia.
Nonostante il nome, il tumore non origina dal rinofaringe propriamente detto ma dalla regione del forame sfenopalatino, sulla parete posterolaterale delle fosse nasali, in prossimità della radice dei processi pterigoidei. Da qui cresce verso il rinofaringe e le fosse nasali, e lungo vie anatomiche precostituite verso la fossa pterigopalatina, la fossa infratemporale, il seno sfenoidale, l’orbita attraverso la fessura orbitaria inferiore e, nei casi avanzati, la fossa cranica media.
Eziopatogenesi
La forte prevalenza nei maschi in età puberale e adolescenziale ha suggerito da tempo un ruolo ormonale: nel tessuto tumorale sono stati descritti recettori per androgeni e una sensibilità agli ormoni sessuali, e si ipotizza che lo sviluppo puberale stimoli la crescita di un residuo vascolare embrionario della regione sfenopalatina. Un’altra ipotesi lo considera una malformazione vascolare legata all’incompleta regressione di strutture arteriose embrionali, in particolare del primo arco branchiale.
Sono state descritte alterazioni molecolari della via della beta-catenina, e un’associazione con la poliposi adenomatosa familiare, in cui il rischio di angiofibroma risulta aumentato. La vascolarizzazione principale deriva dai rami dell’arteria mascellare interna, ramo della carotide esterna, in particolare dall’arteria sfenopalatina; nei tumori più estesi possono contribuire rami della carotide interna, un dettaglio rilevante per la chirurgia e l’embolizzazione.
Clinica
Il paziente tipico è un maschio fra la pubertà e la tarda adolescenza che riferisce ostruzione nasale progressiva, inizialmente monolaterale e poi spesso bilaterale, e epistassi ricorrenti, monolaterali, talvolta molto abbondanti. Altri sintomi comprendono rinorrea, iposmia, voce nasale (rinolalia chiusa), russamento, otite media effusiva e ipoacusia trasmissiva per ostruzione della tuba di Eustachio.
L’estensione del tumore produce segni caratteristici: rigonfiamento della guancia per invasione della fossa infratemporale, protrusione del palato molle, proptosi e diplopia per coinvolgimento orbitario, deformità del volto descritta come “faccia di rana” nelle forme molto avanzate e trascurate. Cefalea e deficit dei nervi cranici fanno pensare a un’estensione intracranica.
Un’anemia sideropenica da perdite ematiche ripetute è un reperto frequente e va ricercata e corretta, anche in vista dell’intervento chirurgico.
Diagnosi dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile
L’endoscopia nasale mostra una massa liscia, lobulata, di colorito rosso-violaceo o grigio-rosato, ricoperta da mucosa integra e con vasi superficiali evidenti, localizzata nella parte posteriore della fossa nasale e nel rinofaringe. Il sospetto clinico, in un maschio adolescente con epistassi e una massa di questo tipo, è già molto forte.
La diagnosi si basa sull’imaging. La TC con mezzo di contrasto mostra una massa ipercaptante centrata sul forame sfenopalatino, con un segno classico: l’incurvamento anteriore della parete posteriore del seno mascellare, noto come segno di Holman-Miller, dovuto alla crescita del tumore nella fossa pterigopalatina. La TC valuta anche l’erosione ossea e l’eventuale coinvolgimento della base del pterigoide e dello sfenoide. La risonanza magnetica definisce meglio l’estensione nei tessuti molli, nell’orbita e nell’endocranio, e mostra i vuoti di segnale dei vasi intratumorali. L’angiografia identifica i vasi afferenti e viene eseguita in genere nella stessa seduta dell’embolizzazione preoperatoria.
Il punto più importante: la biopsia è controindicata quando il quadro clinico e radiologico è tipico, per il rischio di emorragia massiva. La conferma istologica si ottiene sul pezzo operatorio. Per la stadiazione si utilizzano classificazioni dedicate, come quelle di Radkowski o di Andrews, basate sull’estensione nelle fosse vicine e nell’endocranio.
Terapia
Il trattamento di scelta è chirurgico. L’intervento è di solito preceduto, a breve distanza, dall’embolizzazione selettiva dei vasi afferenti per via angiografica, che riduce in modo significativo il sanguinamento intraoperatorio. Oggi la gran parte degli angiofibromi, anche di estensione moderata, viene asportata per via endoscopica endonasale, con risultati favorevoli e minore morbilità rispetto agli approcci esterni; le vie aperte (transpalatina, transfacciale, infratemporale) o combinate sono riservate a lesioni molto estese.
La radioterapia trova spazio nei tumori non resecabili, nelle estensioni intracraniche difficilmente aggredibili chirurgicamente e in alcune recidive, valutando con attenzione i rischi a lungo termine in un paziente giovane, tra cui la crescita facciale e il rischio di tumori radioindotti. La terapia ormonale con antiandrogeni è stata studiata ma non rappresenta uno standard.
Le recidive sono possibili, soprattutto quando il tumore infiltra la base dello sfenoide e i canali pterigoidei, e si manifestano di solito nei primi anni dopo l’intervento: per questo il follow-up endoscopico e radiologico è obbligatorio. Sono stati descritti casi di regressione spontanea dopo la fine dello sviluppo, ma questo non giustifica l’attesa nei tumori sintomatici.
Diagnosi differenziale
Nel bambino e nell’adolescente con ostruzione nasale ed epistassi bisogna considerare l’ipertrofia adenoidea, che però non sanguina in modo significativo e si associa a respirazione orale e russamento; il polipo antrocoanale, liscio e pallido, non vascolare; le epistassi banali dell’area di Kiesselbach, anteriori e senza massa; il corpo estraneo nasale, con secrezione monolaterale maleodorante. Tra le neoplasie vanno ricordati il rabdomiosarcoma, tipico dell’età pediatrica, il linfoma, l’estesioneuroblastoma e, negli adulti e nelle aree endemiche, il carcinoma rinofaringeo, che si associa a linfoadenopatie cervicali e a infezione da virus di Epstein-Barr.
Una massa nasale sanguinante in una ragazza deve far sospettare altre diagnosi prima dell’angiofibroma, che nelle femmine è eccezionale: in questi casi può essere giustificato uno studio cromosomico o ormonale solo se la diagnosi viene confermata.
Errori tipici
L’errore più grave, e più amato dai quesiti, è proporre una biopsia ambulatoriale di una massa rinofaringea vascolare in un adolescente maschio: la risposta corretta è l’imaging, non la biopsia. Il secondo errore è pensare che il tumore nasca dal rinofaringe: la sede d’origine è il forame sfenopalatino. Il terzo errore è considerarlo un tumore maligno o metastatizzante: è benigno, non dà metastasi, ma è localmente aggressivo. Infine, molti dimenticano l’embolizzazione preoperatoria come passaggio standard prima della chirurgia.
Come cade l’angiofibroma nasofaringeo giovanile al concorso
Il caso clinico tipico descrive un ragazzo di quattordici-sedici anni con ostruzione nasale monolaterale ed epistassi ricorrenti abbondanti, magari con una lieve anemia; all’endoscopia si vede una massa rossastra nel rinofaringe. Le domande possibili sono: la diagnosi più probabile, l’esame da eseguire per primo (TC o RM con mezzo di contrasto), l’esame da evitare (la biopsia), il vaso nutritizio principale (arteria mascellare interna, ramo sfenopalatino), il segno radiologico (Holman-Miller) o il trattamento (embolizzazione seguita da asportazione endoscopica).
Per esercitarsi su questi casi, con la spiegazione di ogni opzione, sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia e il ripasso delle prove degli anni precedenti. Nel ripasso conviene affiancare l’argomento all’ipertrofia adenoidea, che rappresenta la principale diagnosi differenziale in età pediatrica.
In sintesi
L’angiofibroma nasofaringeo giovanile è un tumore fibrovascolare benigno ma localmente aggressivo, tipico dei maschi adolescenti, che origina dalla regione del forame sfenopalatino ed è irrorato principalmente dall’arteria mascellare interna. Si presenta con ostruzione nasale ed epistassi ricorrenti, e nelle forme estese con proptosi, rigonfiamento facciale e segni di estensione intracranica. La diagnosi si basa su endoscopia, TC e RM con contrasto, con il segno di Holman-Miller; la biopsia è controindicata per il rischio emorragico. La terapia è l’asportazione chirurgica, oggi soprattutto endoscopica, preceduta da embolizzazione, con radioterapia nei casi non resecabili e follow-up per le recidive.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.