Sindrome di Ramsay Hunt: clinica e terapia (SSM)
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Ramsay Hunt è la riattivazione del virus varicella-zoster nel ganglio genicolato del nervo faciale, con paralisi facciale periferica, dolore auricolare e vescicole nel padiglione o nel condotto uditivo. È un quadro che al Concorso SSM si colloca all’incrocio tra otorinolaringoiatria, neurologia e malattie infettive, e che viene chiesto soprattutto come diagnosi differenziale della paralisi di Bell. In questo articolo vediamo definizione, eziopatogenesi, clinica, diagnosi, terapia, diagnosi differenziale, errori tipici e il modo in cui l’argomento compare nei quiz.
Che cos’è la sindrome di Ramsay Hunt
Con il nome di sindrome di Ramsay Hunt (detta anche herpes zoster oticus) si indica un’infezione da virus varicella-zoster riattivato a livello del ganglio genicolato, la stazione sensitiva del nervo faciale situata nel canale di Falloppio all’interno della rocca petrosa. La classica triade comprende paralisi del nervo faciale di tipo periferico, otalgia ed eruzione vescicolare nel territorio sensitivo del faciale, cioè conca del padiglione, condotto uditivo esterno e talvolta membrana timpanica; possono essere coinvolti anche i due terzi anteriori della lingua e il palato.
Per la vicinanza anatomica, l’infiammazione si estende spesso all’VIII nervo cranico, con ipoacusia neurosensoriale, acufene e vertigine. Più raramente sono coinvolti altri nervi cranici (V, IX, X), configurando una polineuropatia cranica. Va precisato che il nome Ramsay Hunt è stato associato anche ad altre sindromi neurologiche descritte dallo stesso autore; al concorso, però, l’eponimo si riferisce quasi sempre allo zoster otico.
Eziopatogenesi
Dopo l’infezione primaria, la varicella, il virus rimane latente nei gangli sensitivi dei nervi cranici e spinali. Una riduzione dell’immunità cellulo-mediata specifica, legata all’età avanzata, a immunosoppressione, terapie oncologiche, infezione da HIV, stress o malattie intercorrenti, ne permette la riattivazione. Quando questa avviene nei gangli dorsali spinali si ha il classico herpes zoster dermatomerico; quando avviene nel ganglio genicolato si ha la sindrome di Ramsay Hunt. Per richiamare la biologia del virus e la storia naturale dell’infezione primaria è utile la scheda sulla varicella.
Il danno del nervo faciale è dovuto all’infiammazione e all’edema all’interno del canale osseo, che comprimono le fibre in uno spazio inestensibile e ne provocano la degenerazione. Questo spiega perché la paralisi sia di solito più grave, e la prognosi peggiore, rispetto alla paralisi di Bell, nella quale si ipotizza un meccanismo simile ma da riattivazione dell’herpes simplex.
Quadro clinico della sindrome di Ramsay Hunt
Il primo sintomo è spesso un dolore auricolare intenso, urente, che può precedere di alcuni giorni la comparsa delle vescicole e della paralisi. Le vescicole compaiono su base eritematosa nella conca, nel condotto o nella zona retroauricolare, poi evolvono in croste. In alcuni pazienti l’eruzione è scarsa o compare tardi, e in una parte dei casi manca del tutto: si parla allora di zoster sine herpete, una forma subdola che può essere scambiata per una paralisi di Bell.
La paralisi facciale è periferica, cioè interessa l’intera emifaccia, fronte compresa: il paziente non riesce a corrugare la fronte, a chiudere completamente l’occhio (con segno di Bell, la rotazione del bulbo verso l’alto durante il tentativo di chiusura), a sollevare l’angolo della bocca. Può associarsi alterazione del gusto nei due terzi anteriori della lingua per coinvolgimento della corda del timpano, iperacusia per paralisi del muscolo stapedio, ridotta lacrimazione. I sintomi cocleovestibolari, quando presenti, comprendono ipoacusia neurosensoriale, acufeni, vertigine con nausea e nistagmo. A distanza può residuare una nevralgia post-erpetica, oltre agli esiti della paralisi come sincinesie e lacrimazione durante il pasto (“lacrime di coccodrillo”) per rigenerazione aberrante delle fibre.
Diagnosi: otoscopia, audiometria e prove vestibolari
La diagnosi della sindrome di Ramsay Hunt è clinica e poggia sull’esame del padiglione e del condotto: l’otoscopia è l’esame decisivo, perché rivela le vescicole nel condotto o sulla membrana timpanica che il paziente stesso non può vedere. In ogni paralisi facciale periferica l’ispezione accurata dell’orecchio è dunque obbligatoria. La gravità della paralisi si gradua con la scala di House-Brackmann.
L’audiometria tonale documenta un’eventuale ipoacusia neurosensoriale e va eseguita in tutti i pazienti, anche senza disturbi uditivi riferiti; per i dettagli tecnici si può consultare la scheda sull’audiometria. L’impedenzometria con studio del riflesso stapediale fornisce informazioni topodiagnostiche sulla sede della lesione del faciale. Le prove vestibolari (ricerca del nistagmo spontaneo, head impulse test, prova calorica) quantificano il coinvolgimento vestibolare.
La conferma virologica, quando serve, si ottiene con la ricerca del DNA del virus varicella-zoster mediante PCR sul liquido delle vescicole o, nelle forme senza eruzione, su saliva o altri campioni; la sierologia ha un ruolo limitato. L’elettroneurografia e l’elettromiografia hanno valore prognostico, stimando la quota di fibre degenerate. La RM con gadolinio può mostrare il potenziamento del nervo faciale e del nervo vestibolococleare ed è utile nei casi atipici, per escludere lesioni dell’angolo pontocerebellare o della rocca.
Terapia
Il trattamento va iniziato il prima possibile, idealmente entro pochi giorni dall’esordio, e si basa sull’associazione di antivirale e corticosteroide. Gli antivirali usati sono aciclovir, valaciclovir o famciclovir, con dosaggi adeguati al virus varicella-zoster (più alti rispetto a quelli per l’herpes simplex); nelle forme gravi o nei pazienti immunodepressi si preferisce la via endovenosa. Il corticosteroide sistemico, tipicamente prednisone a dosaggio pieno con successivo scalaggio, riduce edema e infiammazione nel canale di Falloppio.
Fondamentale è la protezione dell’occhio: con la chiusura palpebrale incompleta e la ridotta lacrimazione la cornea è esposta al rischio di cheratite da esposizione, che si previene con lacrime artificiali di giorno, pomata oftalmica e occlusione notturna. Il dolore richiede analgesici adeguati, e nella nevralgia post-erpetica si usano farmaci per il dolore neuropatico. Vertigine e nausea si trattano con sintomatici per breve tempo e con riabilitazione vestibolare. La fisioterapia facciale e, negli esiti stabilizzati, gli interventi di rianimazione facciale completano la gestione. La vaccinazione contro lo zoster negli adulti a rischio riduce gli episodi di riattivazione.
Diagnosi differenziale
Il differenziale principale è con la paralisi di Bell, che è idiopatica, non dà vescicole né dolore intenso, raramente coinvolge l’VIII nervo e ha in media una prognosi migliore; la paralisi di Bell resta tuttavia una diagnosi di esclusione, e la ricerca delle vescicole serve proprio a distinguerla. Va poi esclusa una paralisi facciale centrale da ictus, che risparmia la muscolatura frontale per l’innervazione corticale bilaterale del nucleo superiore. Tra le cause otologiche vanno considerate l’otite media acuta complicata e il colesteatoma, che possono danneggiare il faciale nel suo decorso timpanico; l’otite esterna maligna da Pseudomonas nel diabetico anziano; le fratture dell’osso temporale. Altre cause sono la malattia di Lyme (frequentemente con paralisi bilaterale), la sarcoidosi, la sindrome di Guillain-Barré, i tumori della parotide e il neurinoma del faciale. L’herpes simplex del padiglione e l’impetigine possono simulare l’eruzione, ma senza paralisi.
Errori tipici
Il primo errore è diagnosticare una paralisi di Bell senza aver guardato il condotto uditivo: le vescicole sono spesso visibili solo all’otoscopia. Il secondo è dimenticare l’antivirale, trattando con il solo cortisone come nella paralisi di Bell. Il terzo è sottovalutare l’occhio: la cheratite da esposizione è una complicanza evitabile. Il quarto è non valutare l’udito e l’equilibrio, perdendo il coinvolgimento dell’VIII nervo che ha implicazioni prognostiche. Il quinto è confondere paralisi centrale e periferica: se la fronte è risparmiata, la lesione è sopranucleare e il quadro non è Ramsay Hunt.
Come cade la sindrome di Ramsay Hunt al concorso
Lo scenario più frequente presenta un paziente anziano o immunodepresso con dolore all’orecchio da alcuni giorni, poi comparsa di paralisi facciale periferica e vescicole nella conca; talvolta si aggiungono acufene e vertigine. Le domande chiedono il nervo o il ganglio coinvolto (ganglio genicolato del faciale), il virus responsabile (varicella-zoster), la terapia corretta (antivirale più corticosteroide) o l’elemento che distingue il quadro dalla paralisi di Bell. Altre domande verificano la topodiagnosi del faciale, cioè quali funzioni sono perse a seconda della sede della lesione. Per consolidare questi passaggi conviene esercitarsi sulle simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove ogni opzione viene motivata.
In sintesi
La sindrome di Ramsay Hunt è lo zoster del ganglio genicolato: paralisi facciale periferica, otalgia intensa e vescicole nel padiglione o nel condotto, spesso con ipoacusia, acufene e vertigine per coinvolgimento dell’VIII nervo. La diagnosi è clinica, con otoscopia obbligatoria, audiometria e prove vestibolari; la PCR conferma il virus. La terapia combina antivirale e corticosteroide il più precocemente possibile, con protezione oculare e trattamento del dolore. Rispetto alla paralisi di Bell la prognosi è in media peggiore.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.