Stenosi del giunto pieloureterale: guida per l’SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La stenosi del giunto pieloureterale è un restringimento, quasi sempre congenito, del punto in cui la pelvi renale si continua nell’uretere. È la causa più frequente di idronefrosi congenita significativa e una delle diagnosi che più spesso nascono da un’ecografia ostetrica di routine. Al Concorso SSM la si incontra sia nei casi pediatrici sia in quelli dell’adulto giovane con colica dopo abbondante assunzione di liquidi, e la domanda chiave è quasi sempre la stessa: quale esame dimostra l’ostruzione e quando si opera. Vediamola con ordine.
Che cos’è la stenosi del giunto pieloureterale
Il giunto pieloureterale (o giunzione pielo-ureterale) è il tratto di passaggio fra la pelvi, che raccoglie l’urina dai calici, e l’uretere. Quando questo tratto non permette un deflusso adeguato, l’urina ristagna nella pelvi, che si dilata, e a lungo andare la pressione può danneggiare il parenchima renale. Il termine stenosi è entrato nell’uso, ma il concetto corretto è quello di ostruzione funzionale o anatomica del giunto: non sempre c’è un restringimento visibile, a volte c’è un segmento che non conduce l’onda peristaltica.
La condizione è più frequente nel maschio, interessa più spesso il lato sinistro e in una minoranza di casi è bilaterale. Può presentarsi isolata o associata ad altre anomalie, come il reflusso vescico-ureterale controlaterale, il rene multicistico displastico controlaterale o malformazioni di posizione e fusione del rene. Nel rene a ferro di cavallo l’ostruzione del giunto è un’associazione classica.
Embriologia e cause
Le cause si dividono in intrinseche ed estrinseche. La causa intrinseca più comune è un segmento ureterale adinamico, in cui la normale disposizione spirale della muscolatura liscia è sostituita da fibre longitudinali e tessuto fibroso: il lume può essere pervio, ma il segmento non trasmette la peristalsi e si comporta come un ostacolo funzionale. Altre cause intrinseche sono le pliche mucose persistenti, i polipi fibroepiteliali e un’inserzione alta dell’uretere sulla pelvi.
La causa estrinseca più nota è il vaso anomalo polare inferiore, un’arteria o una vena che, incrociando anteriormente il giunto, lo comprime o lo angola. È più tipica del bambino grande e dell’adulto, e si presenta spesso con dolore intermittente. Sul piano embriologico, il giunto si forma dalla gemma ureterale che, crescendo, induce il blastema metanefrico; una ricanalizzazione incompleta del lume ureterale nelle fasi in cui l’uretere attraversa uno stadio solido, oppure un difetto di sviluppo della muscolatura, sono le spiegazioni più accettate delle forme intrinseche. Esistono anche forme acquisite, da calcoli, traumi, interventi o fibrosi.
Clinica nel bambino e nell’adulto
Oggi la presentazione più frequente è asintomatica: un’idronefrosi fetale scoperta all’ecografia del secondo o terzo trimestre, poi seguita dopo la nascita. Nei bambini non diagnosticati prima della nascita, i sintomi variano con l’età. Nel neonato e nel lattante può comparire una massa addominale palpabile, oppure un’infezione urinaria nel bambino febbrile, con o senza sepsi. Nel bambino più grande e nell’adolescente sono tipici gli episodi di dolore al fianco o addominale, a volte con vomito, che compaiono dopo aver bevuto molto: è la cosiddetta crisi di Dietl, che riflette la distensione acuta della pelvi quando la diuresi supera la capacità di deflusso del giunto. Possono esserci ematuria dopo traumi lievi, perché il rene dilatato è più vulnerabile, e talvolta ipertensione.
Nell’adulto giovane il quadro è spesso quello di un dolore lombare ricorrente che ricorda una colica renale, ma senza calcoli all’imaging; il legame con l’assunzione di alcol, caffè o grandi quantità di liquidi è un indizio prezioso. La stasi urinaria favorisce anche la formazione di calcoli e le infezioni.
Diagnosi prenatale e postnatale
All’ecografia fetale l’elemento da misurare è il diametro antero-posteriore della pelvi renale, valutato sulla sezione trasversale del rene. Si osservano una pelvi dilatata con calici dilatati, in assenza di dilatazione dell’uretere e con vescica normale: è proprio la combinazione “pelvi dilatata, uretere normale, vescica normale” che orienta verso il giunto. Il liquido amniotico è di solito normale, perché l’altro rene compensa; nelle forme bilaterali severe può ridursi. I sistemi di classificazione più usati sono quelli della Society for Fetal Urology e il sistema UTD, che combinano diametro della pelvi, dilatazione dei calici, spessore e aspetto del parenchima.
Dopo la nascita la prima ecografia di controllo non si esegue nelle primissime ore di vita: nei primi due giorni il neonato è relativamente disidratato e la dilatazione può essere sottostimata. Un controllo dopo qualche giorno e poi a qualche settimana permette di distinguere le dilatazioni che si risolvono da quelle che persistono. Il punto concettuale è che una pelvi dilatata non è sinonimo di ostruzione: molte dilatazioni neonatali sono transitorie e regrediscono spontaneamente.
Imaging: ecografia, cistouretrografia minzionale, scintigrafia
L’ecografia serve a misurare la dilatazione, a valutare lo spessore del parenchima e a seguire l’evoluzione nel tempo. La cistouretrografia minzionale non serve a diagnosticare l’ostruzione del giunto, ma si esegue nei casi in cui si sospetta un reflusso associato, per esempio quando anche l’uretere appare dilatato o quando ci sono infezioni febbrili; in alcune scuole è prevista nelle idronefrosi bilaterali o severe. L’esame che dimostra l’ostruzione è la scintigrafia renale dinamica con diuretico, oggi con MAG3: misura la funzione differenziale di ciascun rene e la curva di eliminazione del tracciante dopo furosemide. Un’eliminazione rallentata o assente con funzione differenziale ridotta indica un’ostruzione significativa. La scintigrafia statica con DMSA è utile per valutare cicatrici e funzione differenziale in presenza di infezioni. La uro-RM con studio dinamico fornisce anatomia e funzione insieme ed è utile nei casi complessi o per documentare un vaso anomalo; nell’adulto l’uro-TC è spesso l’esame di prima scelta.
Terapia: quando osservare e quando operare
La gestione dell’idronefrosi da sospetta stenosi del giunto nel bambino asintomatico è oggi in larga parte conservativa. Molte dilatazioni, anche importanti, si stabilizzano o migliorano, e la funzione renale resta conservata. Si segue quindi il bambino con ecografie seriate e, se necessario, scintigrafie ripetute. La profilassi antibiotica è riservata a situazioni selezionate, per esempio dilatazioni severe o associazione con reflusso.
Le indicazioni alla chirurgia sono essenzialmente tre: la funzione differenziale del rene interessato ridotta o in progressivo calo nelle scintigrafie seriate; l’aumento progressivo della dilatazione con assottigliamento del parenchima; la comparsa di sintomi, come dolore, infezioni ricorrenti, calcoli o ipertensione. In un bambino grande o in un adulto sintomatico l’indicazione è più diretta.
L’intervento di riferimento è la pieloplastica smembrata secondo Anderson-Hynes: si asporta il segmento patologico del giunto, si riduce la pelvi ridondante e si anastomizza l’uretere spatulato nella parte più declive della pelvi. Se è presente un vaso anomalo, il giunto viene trasposto anteriormente al vaso, che non va sezionato perché irrora il polo inferiore. L’intervento si esegue a cielo aperto, per via laparoscopica o con assistenza robotica, con risultati eccellenti nella grande maggioranza dei casi. Nell’adulto esistono anche opzioni endoscopiche, come l’endopielotomia, con risultati inferiori in presenza di vasi anomali o di pelvi molto dilatate. Nelle situazioni acute, come una pionefrosi o un rene ostruito con infezione, si drena prima con una nefrostomia percutanea.
Complicanze ed errori tipici
Se non trattata quando serve, l’ostruzione può portare a perdita progressiva della funzione del rene interessato, infezioni ricorrenti, pielonefrite acuta, calcolosi, rottura della pelvi dopo traumi e ipertensione. Le complicanze della pieloplastica comprendono la fistola urinosa, la stenosi dell’anastomosi con necessità di reintervento e le infezioni. Il follow-up post-operatorio si basa su ecografia e, quando serve, scintigrafia.
Gli errori tipici sono ricorrenti. Il primo è considerare ogni idronefrosi come un’ostruzione da operare: la dilatazione da sola non basta, serve la prova funzionale. Il secondo è scegliere la cistouretrografia minzionale come esame per diagnosticare la stenosi: la CUM serve per il reflusso, non per l’ostruzione del giunto. Il terzo è eseguire la prima ecografia neonatale nelle prime 24-48 ore e concludere che la dilatazione si è risolta. Il quarto è dimenticare, nell’adulto con colica senza calcoli dopo grandi bevute, la possibilità di un’ostruzione del giunto con vaso anomalo. Il quinto è pensare che un uretere dilatato sia compatibile con una stenosi isolata del giunto: se anche l’uretere è dilatato, il problema è più in basso, come nel megauretere o nel reflusso.
Come cade la stenosi del giunto pieloureterale al concorso
Al Concorso SSM la stenosi del giunto pieloureterale cade in genere come caso clinico pediatrico con idronefrosi prenatale da gestire, come caso del ragazzo o dell’adulto con dolore al fianco dopo abbondante assunzione di liquidi, oppure come domanda secca su esame diagnostico e intervento di scelta. Le risposte da avere in testa sono: scintigrafia dinamica con diuretico (MAG3) per dimostrare l’ostruzione; pieloplastica di Anderson-Hynes per correggerla; trasposizione del giunto e non sezione del vaso anomalo. Per esercitarti su casi costruiti con questi distrattori, sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate alternativa per alternativa. Per chi pensa al futuro, l’argomento è al confine fra la specializzazione in pediatria e la chirurgia pediatrica.
In sintesi
La stenosi del giunto pieloureterale è un’ostruzione, di solito congenita, del passaggio fra pelvi e uretere, causata più spesso da un segmento adinamico e, nei ragazzi e negli adulti, da un vaso anomalo polare inferiore. Si scopre spesso in epoca prenatale come pelvi dilatata con uretere e vescica normali. Dopo la nascita si segue con ecografie; la scintigrafia dinamica MAG3 con diuretico dimostra l’ostruzione e misura la funzione differenziale, mentre la CUM serve solo a cercare un reflusso associato. Molti casi si gestiscono con osservazione; si opera per calo della funzione, peggioramento della dilatazione o sintomi, con pieloplastica di Anderson-Hynes.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.