Sindrome di Weber: lesione, clinica e diagnosi
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Weber è una sindrome alterna del mesencefalo causata da una lesione della porzione ventrale, o anteromediale, del peduncolo cerebrale. Il quadro è semplice da descrivere e potentissimo nei quiz: paralisi del nervo oculomotore dal lato della lesione ed emiparesi dal lato opposto. Riconoscerla significa saper localizzare con precisione una lesione del tronco a partire da due soli segni, ed è per questo che compare spesso nelle domande di neuroanatomia clinica del Concorso SSM.
Che cos’è la sindrome di Weber
Le sindromi alterne del tronco encefalico sono quadri in cui un nervo cranico è paralizzato dallo stesso lato della lesione, mentre una via lunga (motoria o sensitiva) è compromessa dal lato opposto del corpo. Il motivo è anatomico: i nuclei e le fibre dei nervi cranici sono già “dal loro lato”, mentre le vie lunghe incrociano più in basso, a livello bulbare (via piramidale) o midollare (via spinotalamica). Nella sindrome di Weber il nervo coinvolto è il terzo nervo cranico, l’oculomotore comune, e la via lunga è il fascio corticospinale e corticobulbare che percorre la base del peduncolo. Il risultato è una paralisi del III omolaterale associata a emiparesi controlaterale, che comprende di solito anche la parte inferiore del volto e talvolta la lingua.
Anatomia della lesione
Il mesencefalo, in sezione trasversale, si divide in tetto (dorsale), tegmento (centrale) e base del peduncolo (ventrale). Nella base del peduncolo decorrono le fibre corticospinali e corticobulbari, mentre nel tegmento si trovano il nucleo rosso, il lemnisco mediale e il complesso nucleare dell’oculomotore, vicino alla linea mediana a livello del collicolo superiore. Le fibre del III nervo, uscendo dal nucleo, attraversano il tegmento e la porzione mediale della base del peduncolo per emergere nella fossa interpeduncolare.
Una lesione ventrale e mediale del peduncolo interrompe quindi due strutture: le fibre fascicolari del III nervo che stanno uscendo e il fascio piramidale. La vascolarizzazione è garantita dai rami paramediani e perforanti che originano dall’apice dell’arteria basilare e dal primo tratto dell’arteria cerebrale posteriore (segmento P1), comprese le arterie talamo-perforanti e i rami peduncolari. L’occlusione di questi piccoli vasi è la causa tipica.
Le sindromi mesencefaliche “vicine” si distinguono in base alla struttura aggiuntiva coinvolta. Quando la lesione è più dorsale e coinvolge il nucleo rosso e le fibre cerebellari si parla di sindrome di Benedikt (III omolaterale con tremore e movimenti involontari controlaterali, spesso associati a emiparesi), mentre la sindrome di Claude unisce la paralisi del III all’atassia controlaterale per interessamento del peduncolo cerebellare superiore e del nucleo rosso. Saper collocare queste tre sindromi lungo l’asse ventro-dorsale è la vera chiave di lettura.
Clinica e segni
Dal lato della lesione compare una paralisi completa o parziale dell’oculomotore. Il paziente presenta ptosi palpebrale per deficit dell’elevatore della palpebra, occhio deviato in basso e in fuori per l’azione non contrastata del retto laterale (VI) e dell’obliquo superiore (IV), impossibilità di addurre, elevare e abbassare correttamente l’occhio e, spesso, midriasi con riflesso fotomotore ridotto o assente, perché le fibre parasimpatiche viaggiano insieme al nervo. Se la palpebra non copre l’occhio il paziente lamenta diplopia, e la pupilla dilatata produce una anisocoria più evidente alla luce.
Dal lato opposto compare un’emiparesi di tipo centrale, con aumento dei riflessi profondi, ipertono spastico nelle fasi successive e segno di Babinski. Il coinvolgimento delle fibre corticobulbari causa una paresi facciale centrale controlaterale, che risparmia la muscolatura frontale, e talvolta disartria e deviazione della lingua. La sensibilità è di regola conservata, perché il lemnisco mediale sta più dorsalmente nel tegmento. L’esordio è acuto nella forma vascolare, più graduale nelle cause compressive.
Cause
La causa più comune è l’ischemia per occlusione dei rami paramediani dell’apice della basilare o della cerebrale posteriore, spesso in pazienti con fattori di rischio aterosclerotici o con fonti emboligene come la fibrillazione atriale. Rientra quindi nel quadro generale dell’ictus ischemico del circolo posteriore. Altre cause includono le piccole emorragie mesencefaliche, le lesioni demielinizzanti, i tumori del tronco e le lesioni compressive extrinseche: aneurismi dell’arteria cerebrale posteriore o dell’apice della basilare, masse della regione parasellare e, in condizioni di urgenza, l’erniazione transtentoriale dell’uncus, che schiaccia il III nervo e il peduncolo. In quest’ultimo caso, però, il quadro è inserito in un contesto di deterioramento della coscienza e di ipertensione endocranica.
Diagnosi della sindrome di Weber
La diagnosi è clinica nella localizzazione: paralisi del III omolaterale più emiparesi controlaterale indica il mesencefalo ventrale finché non si dimostra il contrario. Un esame neurologico accurato serve a cercare segni aggiuntivi che spostino la lesione (tremore, atassia, disturbi sensitivi, disturbi dello sguardo verticale). La TC è il primo esame in urgenza per escludere emorragia e grandi lesioni espansive, ma la fossa posteriore è valutata meglio con la risonanza magnetica encefalo, che con le sequenze di diffusione mostra il piccolo infarto peduncolare. L’angio-TC o l’angio-RM studiano il circolo vertebrobasilare e permettono di escludere un aneurisma o un’occlusione dell’apice della basilare. Il completamento eziologico è quello dell’ictus: ECG e monitoraggio del ritmo, ecocardiogramma, profilo dei fattori di rischio.
Gestione
Nella forma ischemica la gestione acuta segue i protocolli dell’ictus: valutazione per la trombolisi entro la finestra temporale, eventuale trattamento endovascolare se coesiste un’occlusione di un grosso vaso come la basilare, poi prevenzione secondaria con antiaggreganti o anticoagulanti a seconda della causa, statina e controllo della pressione. Le forme compressive richiedono il trattamento della causa: embolizzazione o clipping di un aneurisma, chirurgia o terapia di una massa, misure urgenti contro l’ipertensione endocranica in caso di erniazione. La riabilitazione motoria è fondamentale per l’emiparesi; per la diplopia residua si possono usare occlusione monoculare, prismi e, nei casi stabilizzati, chirurgia dello strabismo.
Diagnosi differenziale
Il primo differenziale è la paralisi isolata del III nervo periferica. La paralisi con pupilla risparmiata in un paziente diabetico o iperteso suggerisce una mononeuropatia microvascolare, mentre la paralisi con midriasi e cefalea deve far escludere subito un aneurisma dell’arteria comunicante posteriore. In entrambi i casi, però, manca l’emiparesi controlaterale, che è il segno che porta la lesione dentro il tronco. Il secondo differenziale sono le altre sindromi mesencefaliche (Benedikt, Claude) e la sindrome di Parinaud, che interessa il mesencefalo dorsale con paralisi dello sguardo verticale. Un terzo differenziale riguarda le sindromi alterne pontine, come la sindrome di Millard-Gubler, in cui il nervo coinvolto è il VI o il VII invece del III. Infine va ricordato l’ictus capsulare con paresi dello sguardo: in quel caso non c’è una vera paralisi del III con ptosi e midriasi.
Un caso particolare è l’erniazione uncale: produce midriasi omolaterale e, per compressione del peduncolo controlaterale contro il bordo del tentorio, può dare un’emiparesi omolaterale ingannevole (fenomeno di Kernohan), che rende il quadro “falsamente localizzante”.
Errori tipici
Gli errori più frequenti riguardano i lati. La paralisi del III è omolaterale, l’emiparesi è controlaterale: invertire questo schema porta a sbagliare la risposta. Un secondo errore è associare la sindrome di Weber a disturbi sensitivi: il lemnisco mediale è dorsale e di solito risparmiato. Un terzo errore è confondere Weber e Benedikt: il tremore e i movimenti involontari indicano il nucleo rosso, quindi una lesione più dorsale. Un quarto è dimenticare che una paralisi del III con midriasi in un paziente con cefalea improvvisa è un’urgenza da aneurisma, non una sindrome di Weber, se non ci sono segni piramidali. Infine molti attribuiscono la paresi facciale periferica alla sindrome: la paresi facciale qui è centrale, perché si interrompono le fibre corticobulbari sopra il nucleo del VII.
Come cade la sindrome di Weber al concorso
La domanda tipica sulla sindrome di Weber descrive un paziente con ptosi, occhio in basso e in fuori e midriasi a destra, associata a emiparesi sinistra con Babinski; si chiede dove si trovi la lesione. La risposta corretta è il mesencefalo ventrale (peduncolo cerebrale) destro. In alternativa la domanda può chiedere quale arteria sia occlusa (rami paramediani della cerebrale posteriore o dell’apice della basilare) oppure proporre una lista di sindromi alterne con i rispettivi nervi cranici. Un’altra variante presenta quadri molto simili con un dettaglio in più, come tremore o atassia, per verificare che il candidato sappia distinguere Weber, Benedikt e Claude.
Per consolidare questo tipo di ragionamento conviene esercitarsi su molti casi di localizzazione: le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia spiegano perché ogni alternativa è giusta o sbagliata, ed è proprio il modo più rapido per fissare le sindromi alterne.
In sintesi
La sindrome di Weber è la lesione del mesencefalo ventrale, a livello del peduncolo cerebrale, che coinvolge le fibre del III nervo cranico e il fascio piramidale. Il quadro comprende paralisi omolaterale dell’oculomotore, con ptosi, occhio in basso e in fuori e midriasi, ed emiparesi controlaterale con paresi facciale centrale. La causa più frequente è l’ischemia dei rami paramediani della cerebrale posteriore o dell’apice della basilare, ma vanno considerate anche cause compressive. La diagnosi si conferma con la RM e lo studio dei vasi. Le varianti da non confondere sono Benedikt e Claude, più dorsali, e la paralisi periferica isolata del III, che non dà emiparesi.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.