Fibrosi retroperitoneale: cause, diagnosi e terapia
6 Ottobre 2026 · admin
La fibrosi retroperitoneale è una malattia rara caratterizzata dalla proliferazione di tessuto fibro-infiammatorio nello spazio retroperitoneale, tipicamente attorno all’aorta addominale sottorenale e alle arterie iliache, con tendenza a inglobare gli ureteri e la vena cava inferiore. È un argomento che al Concorso SSM compare con una certa regolarità perché unisce nefrologia, urologia, reumatologia e radiologia: il candidato deve riconoscere un quadro clinico sfumato, collegarlo a un’ostruzione urinaria bilaterale e sapere che la terapia di prima linea è medica, non chirurgica.
Che cos’è la fibrosi retroperitoneale
Con il termine fibrosi retroperitoneale si indica un processo in cui una placca di tessuto connettivo denso, infiltrato da cellule infiammatorie croniche (linfociti, plasmacellule, macrofagi), si forma davanti e ai lati dei grandi vasi addominali. In passato era nota come malattia di Ormond, dal nome dell’urologo che la descrisse. La placca ha una caratteristica distribuzione: parte in genere a livello delle vertebre lombari inferiori, circonda la parete anteriore e laterale dell’aorta e risparmia lo spazio posteriore tra aorta e colonna, un dettaglio radiologico utile per distinguerla dai linfomi e dalle metastasi, che tendono invece a sollevare l’aorta dal piano vertebrale.
La malattia colpisce soprattutto adulti di mezza età, più spesso uomini. Si distinguono una forma idiopatica, che rappresenta la maggioranza dei casi, e forme secondarie, legate a farmaci, neoplasie, infezioni, radioterapia, interventi chirurgici o traumi retroperitoneali. Oggi una parte rilevante delle forme un tempo definite idiopatiche viene inquadrata nello spettro della malattia correlata a IgG4.
Eziopatogenesi: forme idiopatiche e secondarie
Nella forma idiopatica il meccanismo ritenuto centrale è una risposta immunitaria contro componenti della placca aterosclerotica aortica, in particolare lipidi ossidati, che diffonde dalla parete vasale (periaortite cronica) al tessuto circostante. Per questo la fibrosi retroperitoneale idiopatica viene considerata parte del gruppo delle periaortiti croniche, insieme all’aneurisma aortico infiammatorio e alla fibrosi perianeurismatica. Il legame con l’aneurisma dell’aorta addominale è quindi non solo anatomico ma patogenetico.
La forma correlata a IgG4 presenta un infiltrato ricco di plasmacellule IgG4 positive, fibrosi storiforme e flebite obliterante; può associarsi ad altre manifestazioni dello stesso spettro, come la pancreatite autoimmune di tipo 1, la colangite sclerosante IgG4, la scialoadenite e la tiroidite di Riedel. Le cause secondarie classiche da ricordare sono i farmaci derivati dell’ergot (metisergide, bromocriptina, pergolide), alcuni beta-bloccanti, le neoplasie (linfomi, sarcomi, metastasi di carcinomi con reazione desmoplastica), le infezioni come tubercolosi e istoplasmosi, la radioterapia addominale e gli esiti di chirurgia o emorragie retroperitoneali.
Clinica: sintomi sfumati e ostruzione ureterale
L’esordio è insidioso. Il sintomo più frequente è un dolore sordo, continuo, localizzato a livello lombare, ai fianchi o all’addome inferiore, che non si modifica con la posizione e spesso viene scambiato per una lombalgia meccanica. Si associano frequentemente sintomi sistemici: astenia, calo ponderale, febbricola, anoressia, talvolta mialgie. Questi segni rispecchiano l’attività infiammatoria della malattia.
Con il progredire della placca compaiono le conseguenze della compressione delle strutture inglobate. L’interessamento ureterale porta a idronefrosi, spesso bilaterale, fino all’insufficienza renale ostruttiva, che può presentarsi in modo acuto con oliguria o anuria. La compressione venosa causa edema degli arti inferiori, varicocele o idrocele; quella linfatica può contribuire all’edema. Più raramente si osserva claudicatio da coinvolgimento arterioso. Nell’uomo giovane un idrocele o un varicocele di nuova insorgenza associati a lombalgia e anemia devono far sospettare una patologia retroperitoneale.
Gli esami di laboratorio mostrano tipicamente aumento degli indici di flogosi, con VES e PCR elevate, anemia normocitica da malattia cronica e, in caso di ostruzione, incremento di creatinina e azotemia. Gli autoanticorpi possono essere presenti a basso titolo ma non sono specifici; le IgG4 sieriche possono essere aumentate nelle forme correlate, anche se valori normali non escludono la diagnosi.
Diagnosi: imaging e biopsia
La diagnosi si basa sull’imaging. L’ecografia renale è spesso il primo esame e documenta l’idronefrosi, talvolta con una massa ipoecogena periaortica. La TC con mezzo di contrasto è l’esame cardine: mostra una massa di tessuto molle, omogenea, che avvolge l’aorta e le iliache sul versante anteriore e laterale, con medializzazione degli ureteri nel loro tratto medio. Questo spostamento mediale degli ureteri è un segno classico da memorizzare, perché le masse linfonodali tendono invece a dislocarli lateralmente. La risonanza magnetica è utile quando il mezzo di contrasto iodato è controindicato e aiuta a valutare l’attività: le placche attive sono iperintense in T2, quelle fibrotiche mature ipointense.
La PET-TC con FDG valuta l’attività metabolica della placca, individua eventuali altre sedi di malattia (per esempio altre localizzazioni IgG4-correlate o una neoplasia occulta) ed è utile nel follow-up. La biopsia, percutanea TC-guidata o chirurgica, è indicata quando la localizzazione è atipica, quando la massa sposta l’aorta anteriormente, quando la risposta alla terapia è scarsa o quando il sospetto di neoplasia o infezione è concreto. L’esame istologico permette di escludere linfoma e sarcoma e di cercare l’infiltrato IgG4.
Terapia della fibrosi retroperitoneale
La gestione ha due obiettivi: risolvere l’ostruzione e spegnere il processo infiammatorio. In presenza di idronefrosi con insufficienza renale si procede alla decompressione delle vie urinarie con stent ureterali a doppio J o con nefrostomia percutanea. Questo passaggio è urgente quando la funzione renale è compromessa e precede qualsiasi altro trattamento.
La terapia medica di prima linea si basa sui corticosteroidi ad alte dosi, con successivo scalaggio graduale nel corso di mesi. La risposta è in genere rapida sui sintomi sistemici e sugli indici di flogosi, mentre la riduzione della placca è più lenta. Nei pazienti con controindicazioni agli steroidi, nelle recidive o come risparmiatori di steroide si utilizzano immunosoppressori come metotrexato, micofenolato, azatioprina o ciclofosfamide; nelle forme IgG4-correlate refrattarie trova spazio il rituximab. Il tamoxifene è stato impiegato come alternativa in casi selezionati. Nelle forme secondarie è fondamentale rimuovere la causa, per esempio sospendere il farmaco responsabile o trattare la neoplasia sottostante.
La chirurgia, con ureterolisi e intraperitonealizzazione o avvolgimento omentale degli ureteri, è oggi riservata ai casi refrattari alla terapia medica o con ostruzione persistente nonostante il trattamento. Il follow-up prevede controlli clinici, laboratoristici e di imaging, perché le recidive non sono rare, soprattutto durante lo scalaggio della terapia.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale principale è con le masse retroperitoneali maligne. Il linfoma retroperitoneale tende a essere più voluminoso e lobulato, solleva l’aorta dalla colonna vertebrale e sposta gli ureteri lateralmente; le metastasi linfonodali di neoplasie testicolari, prostatiche o del colon hanno distribuzione e contesto clinico differenti. I sarcomi retroperitoneali, come il liposarcoma, si presentano come masse eterogenee e asimmetriche.
Va considerato anche l’aneurisma aortico infiammatorio, che condivide la patogenesi ma richiede una valutazione chirurgica vascolare. Altre condizioni da escludere sono la tubercolosi retroperitoneale, la malattia di Erdheim-Chester, che coinvolge il rene e lo spazio perirenale con il tipico aspetto a rene peloso, e l’ematoma retroperitoneale organizzato. Sul piano urologico, l’idronefrosi bilaterale va distinta dall’ostruzione distale da ipertrofia prostatica, dalla calcolosi e dalle neoplasie pelviche.
Errori tipici dello studente
Il primo errore è considerare la fibrosi retroperitoneale una malattia chirurgica: la prima linea è medica, con steroidi, e la chirurgia è riservata ai casi refrattari. Il secondo è confondere lo spostamento degli ureteri: nella fibrosi gli ureteri sono medializzati, nelle masse linfonodali vengono lateralizzati. Il terzo è dimenticare le cause farmacologiche, in particolare i derivati dell’ergot, che sono un classico da quiz.
Un altro errore frequente è attribuire l’insufficienza renale a una nefropatia parenchimale senza pensare all’ostruzione: di fronte a un’insufficienza renale acuta con lombalgia e indici di flogosi elevati, la prima mossa è un’ecografia per cercare idronefrosi. Infine, molti studenti ignorano il legame con la malattia IgG4-correlata, che oggi rappresenta uno degli aspetti più interrogati.
Come cade la fibrosi retroperitoneale al concorso
Al Concorso SSM la fibrosi retroperitoneale tende a comparire sotto forma di caso clinico: un uomo di mezza età, fumatore, con lombalgia sorda, calo di peso, VES elevata, creatinina in aumento e idronefrosi bilaterale all’ecografia. Le domande possono chiedere l’esame diagnostico più indicato (TC con contrasto), il primo intervento terapeutico in presenza di insufficienza renale (decompressione con stent o nefrostomia), la terapia di prima linea (corticosteroidi) oppure il farmaco possibile causa (metisergide). Altre varianti chiedono di associare la malattia allo spettro IgG4 o all’aneurisma infiammatorio.
Il modo più efficace per fissare questi collegamenti è allenarsi su casi clinici simili a quelli d’esame. Sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate in cui ogni risposta viene discussa, così da capire perché un’opzione è corretta e le altre no. Per chi è interessato al versante delle immagini, la fibrosi retroperitoneale è anche un esempio tipico di quanto la specializzazione in radiodiagnostica sia decisiva nel percorso diagnostico.
In sintesi
La fibrosi retroperitoneale è una periaortite cronica con proliferazione fibro-infiammatoria che ingloba aorta, iliache e ureteri. È per lo più idiopatica, spesso nello spettro IgG4, ma può essere secondaria a farmaci, neoplasie, infezioni o radioterapia. Si presenta con lombalgia sorda, sintomi sistemici, indici di flogosi elevati e idronefrosi, fino all’insufficienza renale. La TC con contrasto è l’esame chiave, la biopsia serve nei casi atipici. Si tratta decomprimendo le vie urinarie quando necessario e con corticosteroidi in prima linea, eventualmente associati a immunosoppressori. Ricorda gli ureteri medializzati, la placca che risparmia lo spazio dietro l’aorta e il ruolo marginale della chirurgia.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.