Sindrome di Pancoast: clinica, diagnosi e terapia SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Pancoast è il quadro clinico prodotto da un tumore dell’apice polmonare, il cosiddetto tumore del solco superiore, che invade le strutture della parete toracica e dello stretto toracico superiore: plesso brachiale, catena simpatica cervicale, prime coste, vertebre e vasi succlavi. È un argomento molto amato dai quiz perché si riconosce da una combinazione di sintomi apparentemente “non polmonari”, come il dolore alla spalla e al braccio e la sindrome di Claude Bernard-Horner, e perché ha una gestione terapeutica particolare rispetto agli altri tumori del polmone.
Che cos’è la sindrome di Pancoast
È importante distinguere due termini che spesso vengono usati come sinonimi. Il tumore di Pancoast o tumore del solco superiore è la neoplasia che origina all’apice del polmone e invade la parete toracica in corrispondenza del solco formato dall’arteria succlavia. La sindrome di Pancoast è l’insieme dei sintomi che ne derivano: dolore alla spalla e lungo il margine ulnare del braccio, deficit motori e sensitivi del territorio C8-T1, sindrome di Horner omolaterale e, nelle forme avanzate, atrofia dei muscoli intrinseci della mano.
Nella grande maggioranza dei casi la causa è un carcinoma polmonare non a piccole cellule, in particolare adenocarcinoma e carcinoma squamocellulare; il carcinoma a piccole cellule è molto meno frequente in questa sede. Esistono però cause non neoplastiche o non polmonari capaci di produrre un quadro simile, che vanno ricordate in diagnosi differenziale.
Eziopatogenesi e anatomia dello stretto toracico superiore
Per capire la sindrome bisogna visualizzare l’anatomia dell’apice. Al di sopra della pleura apicale passano le radici inferiori del plesso brachiale (C8 e T1), il ganglio stellato e la catena simpatica cervicale, l’arteria e la vena succlavia, il nervo frenico e il nervo laringeo ricorrente, oltre alle prime coste e ai corpi vertebrali. Un tumore che nasce all’apice non trova un grande spazio libero di crescita e invade rapidamente queste strutture, causando sintomi prima ancora di dare manifestazioni respiratorie.
I fattori di rischio sono quelli del carcinoma polmonare: il fumo di sigaretta in primo luogo, poi l’esposizione professionale ad asbesto e ad altri cancerogeni, il radon e la familiarità. Per convenzione, i tumori del solco superiore con invasione della parete toracica vengono classificati almeno come T3, e diventano T4 quando invadono corpi vertebrali, plesso brachiale nelle radici superiori, vasi succlavi o altre strutture maggiori, secondo la classificazione TNM.
Quadro clinico
Il sintomo d’esordio più caratteristico è il dolore alla spalla, spesso intenso, persistente e notturno, che si irradia alla regione scapolare, alla faccia mediale del braccio e dell’avambraccio fino al quarto e quinto dito. Proprio per questa sede il paziente viene spesso trattato a lungo per una patologia muscolo-scheletrica, una periartrite di spalla, una cervicobrachialgia o un’ernia discale, con conseguente ritardo diagnostico.
Con il progredire dell’invasione compaiono parestesie nel territorio ulnare, debolezza e atrofia dei muscoli intrinseci della mano (interossei, ipotenar), espressione del coinvolgimento delle radici C8-T1, un quadro sovrapponibile a una lesione del plesso brachiale inferiore. L’invasione della catena simpatica e del ganglio stellato provoca la sindrome di Claude Bernard-Horner omolaterale: ptosi palpebrale lieve, miosi, enoftalmo apparente e anidrosi dell’emivolto. Altri segni possibili sono l’edema dell’arto superiore per compressione venosa, la disfonia per lesione del ricorrente, la paralisi del frenico e, se c’è invasione del canale vertebrale, una compressione midollare. Tosse, emottisi e dispnea sono invece poco frequenti e tardive, perché il tumore è periferico.
Imaging e diagnosi della sindrome di Pancoast
La radiografia del torace può mostrare un’opacità o un ispessimento asimmetrico dell’apice, talvolta con erosione delle prime coste, ma un tumore apicale piccolo è facilmente nascosto dalla sovrapposizione di clavicola e coste, e questo è un altro motivo di ritardo. La TC del torace con mezzo di contrasto definisce la massa, l’invasione costale e vertebrale e i rapporti con i vasi.
La risonanza magnetica è l’esame migliore per valutare l’invasione del plesso brachiale, dei forami intervertebrali, del canale spinale e dei vasi succlavi, informazioni decisive per stabilire la resecabilità. La PET-TC completa la stadiazione, cercando metastasi linfonodali e a distanza, e la stadiazione mediastinica viene confermata, quando necessario, con ecoendoscopia bronchiale o mediastinoscopia. La RM encefalo è parte della stadiazione nei pazienti candidati a trattamento radicale.
La conferma istologica si ottiene di solito con una biopsia percutanea TC-guidata, perché la lesione è periferica e a contatto con la parete; la broncoscopia ha un rendimento minore in questa sede. In presenza di adenopatie sovraclaveari palpabili si può ricorrere all’agoaspirato del linfonodo, che fornisce diagnosi e stadiazione in un solo passaggio.
Terapia
La strategia per il tumore del solco superiore resecabile, nei pazienti senza metastasi a distanza e senza coinvolgimento mediastinico, è un trattamento trimodale: chemioradioterapia di induzione seguita, dopo rivalutazione, da resezione chirurgica radicale. L’intervento comprende la lobectomia superiore con resezione in blocco della parete toracica interessata (prime coste, eventualmente porzioni di vertebre e della radice T1) e richiede accessi chirurgici specifici, anteriori, posteriori o combinati, a seconda delle strutture invase. L’obiettivo è una resezione con margini liberi, che è il fattore prognostico più importante.
Nei pazienti non operabili o con malattia non resecabile si ricorre alla chemioradioterapia definitiva, eventualmente seguita da immunoterapia di consolidamento secondo le indicazioni, mentre nella malattia metastatica la terapia sistemica si basa sul profilo molecolare del tumore (mutazioni bersaglio come EGFR o ALK, espressione di PD-L1). Un capitolo fondamentale è la terapia del dolore, spesso neuropatico e molto invalidante, che può richiedere oppioidi, adiuvanti per il dolore neuropatico, radioterapia antalgica e, nei casi refrattari, procedure interventistiche.
Diagnosi differenziale
Il primo gruppo di diagnosi differenziali riguarda le patologie che causano dolore alla spalla e al braccio: la cervicobrachialgia da ernia discale cervicale, la patologia della cuffia dei rotatori, la sindrome dello stretto toracico da costa cervicale o da compressione muscolare, la sindrome del tunnel cubitale per i sintomi ulnari. In tutti questi casi manca la sindrome di Horner e l’imaging non mostra una massa apicale.
Il secondo gruppo riguarda altre lesioni dell’apice che possono dare una sindrome di Pancoast: tumori diversi dal carcinoma polmonare (mesotelioma, sarcomi, linfomi, metastasi, tumori neurogeni come lo schwannoma), infezioni apicali come la tubercolosi, l’aspergillosi e l’actinomicosi, e lesioni ossee primitive delle prime coste o delle vertebre. Infine la sindrome di Horner, da sola, ha molte cause, dalla dissecazione carotidea alle lesioni del tronco encefalico, e va interpretata nel contesto.
Errori tipici
Il primo errore è non pensare al polmone davanti a un dolore di spalla in un fumatore: nei quiz il paziente ha quasi sempre già fatto terapia antinfiammatoria o fisioterapia senza beneficio. Il secondo è confondere i lati della sindrome di Horner, che è sempre omolaterale al tumore. Il terzo è attribuire la sindrome di Pancoast al carcinoma a piccole cellule, quando la grande maggioranza dei casi è un carcinoma non a piccole cellule.
Altri errori frequenti riguardano la scelta degli esami: la radiografia normale non esclude il tumore apicale, e per valutare l’invasione del plesso e del canale vertebrale serve la risonanza, non solo la TC. Anche sul fronte terapeutico c’è una trappola classica: proporre la chirurgia “subito” come negli altri tumori in stadio iniziale, dimenticando che nel tumore del solco superiore resecabile lo standard è la terapia di induzione seguita dalla chirurgia. Infine non bisogna confondere la sindrome di Pancoast con la sindrome della vena cava superiore, tipica invece dei tumori del mediastino e dei carcinomi centrali.
Come cade la sindrome di Pancoast al concorso
Lo scenario più comune è quello di un uomo fumatore che da mesi lamenta dolore alla spalla destra irradiato al quarto e quinto dito, peggiorato nonostante antinfiammatori e fisioterapia; all’esame obiettivo si notano ptosi e miosi omolaterali e ipotrofia dei muscoli della mano. La domanda chiede di identificare la diagnosi, la sede della lesione, le strutture nervose coinvolte o l’esame più appropriato. Altre varianti chiedono quale reperto non fa parte della sindrome di Horner, quale istotipo è più frequente o quale sia lo schema terapeutico corretto nel tumore resecabile.
Gli argomenti con un’immagine clinica forte si fissano bene esercitandosi su casi variati: nelle simulazioni commentate della Piattaforma Accademia il commento spiega come leggere i singoli indizi e come scartare le alternative che sembrano plausibili. Ricollega l’argomento alla sindrome della vena cava superiore e alle altre sindromi da invasione locale del carcinoma polmonare, che vengono spesso proposte come distrattori.
In sintesi
La sindrome di Pancoast è il quadro prodotto da un tumore dell’apice polmonare che invade le strutture dello stretto toracico superiore. Si manifesta con dolore di spalla irradiato al margine ulnare del braccio, deficit sensitivo-motori C8-T1, atrofia dei muscoli della mano e sindrome di Horner omolaterale, mentre i sintomi respiratori sono scarsi e tardivi. La causa più frequente è il carcinoma polmonare non a piccole cellule. La diagnosi richiede TC, risonanza per valutare plesso e canale vertebrale, PET-TC per la stadiazione e biopsia percutanea. Nel tumore resecabile la terapia si basa su chemioradioterapia di induzione seguita da resezione in blocco; il controllo del dolore è parte essenziale della cura.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.