Sindrome di Wernicke Korsakoff: guida per il concorso SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Wernicke Korsakoff è il quadro neuropsichiatrico causato dal deficit di tiamina (vitamina B1) e comprende due momenti di una stessa malattia: l’encefalopatia di Wernicke, acuta e potenzialmente reversibile, e la sindrome amnesica di Korsakoff, cronica e spesso invalidante. È un argomento classico del Concorso SSM perché unisce neurologia, psichiatria, medicina d’urgenza e farmacologia, e perché contiene uno degli errori terapeutici più citati nei quiz: somministrare glucosio prima della tiamina a un paziente a rischio.
Che cos’è la sindrome di Wernicke Korsakoff
Con questo nome si indica lo spettro clinico che va dall’encefalopatia di Wernicke alla psicosi (o sindrome amnesica) di Korsakoff. La prima è un’emergenza neurologica a esordio acuto o subacuto; la seconda ne rappresenta spesso l’esito quando la carenza di tiamina non viene corretta in tempo o in modo sufficiente. Non si tratta quindi di due malattie distinte, ma di due fasi dello stesso processo: per questo, in ambito clinico e nei testi di preparazione, si parla volentieri di sindrome di Wernicke Korsakoff come entità unitaria.
La tiamina, nella sua forma attiva di tiamina pirofosfato, è il cofattore di enzimi chiave del metabolismo energetico: la piruvato deidrogenasi, l’alfa-chetoglutarato deidrogenasi del ciclo di Krebs e la transchetolasi della via dei pentoso fosfati. Quando manca, le cellule ad alto consumo di glucosio, in particolare i neuroni di alcune regioni periventricolari, non riescono a produrre energia sufficiente, accumulano lattato e vanno incontro a danno citotossico.
Eziopatogenesi e fattori di rischio
La causa più frequente nei Paesi occidentali è il consumo cronico di alcol, che agisce su più fronti: riduce l’apporto alimentare, compromette l’assorbimento intestinale della tiamina, ne riduce l’immagazzinamento epatico e ne altera la fosforilazione. Per questo il tema si intreccia con il disturbo da uso di alcol, che resta il contesto in cui il concorso ambienta la grande maggioranza dei casi clinici.
Esistono però molte cause non alcoliche, che i candidati tendono a dimenticare: iperemesi gravidica, vomito protratto di qualunque origine, chirurgia bariatrica, malnutrizione grave, anoressia nervosa, neoplasie avanzate, dialisi, nutrizione parenterale priva di vitamine, digiuno prolungato e rialimentazione rapida. In tutti questi scenari il deficit si scatena spesso proprio quando arriva un carico di glucosio, perché il metabolismo glucidico consuma la poca tiamina residua.
Dal punto di vista anatomopatologico le lesioni colpiscono in modo simmetrico i corpi mammillari, i nuclei mediali del talamo, la sostanza grigia periacqueduttale, il pavimento del quarto ventricolo e il verme cerebellare. Nella fase cronica l’atrofia dei corpi mammillari e il coinvolgimento talamico spiegano il deficit di memoria tipico della componente di Korsakoff.
Quadro clinico: dalla triade all’amnesia
L’encefalopatia di Wernicke è descritta dalla triade classica: alterazione dello stato mentale, oftalmoplegia e atassia. Il punto da ricordare è che la triade completa è presente solo in una minoranza dei pazienti, e attenderla per porre diagnosi è un errore. La confusione mentale è il segno più comune: disorientamento, apatia, rallentamento, difficoltà di attenzione, fino alla sonnolenza e, nei casi gravi, al coma.
Le alterazioni oculari comprendono il nistagmo, soprattutto orizzontale, la paralisi del retto laterale (spesso bilaterale), la paralisi dello sguardo coniugato e l’oftalmoplegia internucleare; il paziente può riferire diplopia. L’atassia è prevalentemente della marcia e del tronco, a base allargata, legata al danno del verme cerebellare e del sistema vestibolare. Si possono associare ipotermia, ipotensione, tachicardia e una polineuropatia periferica sensitivo-motoria, frequente negli alcolisti.
La sindrome di Korsakoff, invece, è dominata da un’amnesia anterograda grave, con incapacità di fissare nuove informazioni, associata a un’amnesia retrograda di estensione variabile. Il segno caratteristico è la confabulazione: il paziente riempie i vuoti di memoria con racconti inventati, plausibili o bizzarri, senza intenzione di ingannare. Le altre funzioni cognitive, come linguaggio e attenzione immediata, sono relativamente conservate, e spesso manca la consapevolezza del deficit.
Diagnosi della sindrome di Wernicke Korsakoff
La diagnosi dell’encefalopatia di Wernicke è clinica e va posta sul sospetto. In un paziente con fattori di rischio per carenza nutrizionale bastano anche solo due elementi tra deficit dietetico, alterazioni oculomotorie, disfunzione cerebellare e alterazione dello stato mentale o della memoria per giustificare il trattamento immediato. I criteri operativi più usati in letteratura seguono proprio questa logica e servono a non perdere le forme incomplete.
Il dosaggio della tiamina o dell’attività transchetolasica eritrocitaria può confermare il deficit, ma i risultati arrivano tardi e non devono mai ritardare la terapia. La risonanza magnetica encefalo mostra nelle sequenze T2 e FLAIR iperintensità simmetriche attorno al terzo ventricolo, ai talami mediali, ai corpi mammillari e alla sostanza grigia periacqueduttale; è utile ma ha una sensibilità limitata, e una risonanza negativa non esclude la malattia. Gli esami di routine servono a cercare condizioni associate: ipoglicemia, alterazioni elettrolitiche (in particolare ipomagnesiemia, che riduce l’efficacia della tiamina), funzionalità epatica alterata, infezioni.
Diagnosi differenziale
Il paziente confuso con storia di abuso alcolico pone un ventaglio differenziale ampio. L’intossicazione alcolica acuta e la sindrome da astinenza alcolica, con il delirium tremens, si distinguono per la tempistica rispetto all’ultima assunzione e per l’iperattività adrenergica, ma possono coesistere con un’encefalopatia di Wernicke. L’encefalopatia epatica si accompagna ad asterixis, segni di epatopatia e iperammoniemia, senza oftalmoplegia.
Vanno poi esclusi l’ematoma subdurale, frequente negli alcolisti per le cadute, l’ipoglicemia, le infezioni del sistema nervoso centrale, l’ictus vertebrobasilare (che può dare atassia e disturbi oculomotori, ma di solito asimmetrici e a esordio improvviso), la mielinolisi pontina centrale dopo correzione rapida dell’iponatriemia e le intossicazioni da farmaci sedativi. Nella fase cronica la sindrome di Korsakoff va distinta dalle demenze degenerative: qui il deficit è selettivo per la memoria, con relativa conservazione delle altre funzioni, e non è progressivo se l’astinenza viene mantenuta.
Terapia: tiamina prima di tutto
Il trattamento è la tiamina per via parenterale, ad alte dosi, somministrata il prima possibile e proseguita per diversi giorni, seguita da una supplementazione orale prolungata. La via endovenosa è preferita perché l’assorbimento orale è scarso proprio nei pazienti a rischio. Le reazioni allergiche gravi sono rare, e non giustificano il rinvio della terapia.
La regola d’oro, che compare con regolarità nei quiz, è che nel paziente malnutrito o alcolista la tiamina deve precedere o accompagnare la somministrazione di glucosio: dare soluzioni glucosate da sole può precipitare o peggiorare l’encefalopatia. Questo non significa lasciare un paziente ipoglicemico senza glucosio, ma garantire che riceva insieme la tiamina. Vanno corretti anche il magnesio e gli altri elettroliti, reintegrate le altre vitamine del gruppo B, come la vitamina B12 e i folati se carenti, e impostata una nutrizione adeguata.
La risposta è variabile: le alterazioni oculari migliorano spesso in ore o giorni, l’atassia e la confusione più lentamente, mentre la componente amnesica di Korsakoff risponde poco e in molti casi lascia esiti permanenti. La prevenzione, cioè la somministrazione profilattica di tiamina a tutti i pazienti a rischio che accedono in ospedale, è quindi la vera strategia vincente. A lungo termine è centrale il trattamento dell’alcolismo, con supporto psicologico, gruppi di auto-aiuto e farmaci per il mantenimento dell’astinenza.
Errori tipici da evitare
Il primo errore è aspettare la triade completa: la maggior parte dei pazienti si presenta con solo uno o due segni, e la sola confusione in un soggetto malnutrito deve far pensare alla malattia. Il secondo è attendere la conferma laboratoristica o radiologica prima di trattare. Il terzo è il glucosio somministrato senza tiamina. Il quarto è dimenticare le cause non alcoliche: una paziente con iperemesi gravidica o un paziente operato di chirurgia bariatrica con vomito persistente sono scenari tipici da domanda d’esame.
Altri errori frequenti riguardano la confusione tra confabulazione e delirio psicotico, l’attribuzione della confusione alla sola intossicazione alcolica senza un esame neurologico accurato e la mancata correzione del magnesio. Infine, chi studia per il concorso tende a scambiare le sedi delle lesioni: i corpi mammillari e il talamo mediale sono le strutture da collegare all’amnesia, il verme cerebellare all’atassia, i nuclei del tronco ai disturbi oculomotori.
Come cade la sindrome di Wernicke Korsakoff al concorso
Al Concorso SSM questo argomento compare soprattutto sotto forma di caso clinico breve. Lo schema tipico descrive un uomo con abuso alcolico che arriva in pronto soccorso confuso, instabile nella marcia e con nistagmo, e chiede quale sia il primo provvedimento terapeutico: la risposta corretta è la tiamina endovenosa, prima o insieme al glucosio. Una variante chiede quale vitamina sia carente, quale enzima ne dipenda o quale sede anatomica mostri tipicamente atrofia nella fase cronica.
Altri quesiti puntano sul riconoscimento della confabulazione come segno della sindrome di Korsakoff, sulla differenza con il delirium tremens o sulle cause non alcoliche come l’iperemesi gravidica. Per prepararsi conviene allenarsi su casi completi, ragionando sulla sequenza delle decisioni: è quello che si fa nelle simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove ogni risposta viene spiegata anche nelle alternative sbagliate. Per chi è interessato al percorso dopo la laurea, l’argomento è comune sia alla specializzazione in psichiatria sia alla specializzazione in neurologia.
In sintesi
La sindrome di Wernicke Korsakoff nasce dal deficit di tiamina, colpisce soprattutto ma non solo i pazienti con abuso alcolico, e si presenta in fase acuta con confusione, disturbi oculomotori e atassia, spesso in forma incompleta. La fase cronica è dominata da amnesia anterograda e confabulazione. La diagnosi è clinica, la risonanza può aiutare ma non esclude, e la terapia è la tiamina parenterale ad alte dosi, da dare subito e prima del glucosio, insieme alla correzione del magnesio. Ricordare questi pochi punti fermi permette di rispondere correttamente alla maggior parte delle domande d’esame e, soprattutto, di non perdere un paziente curabile.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.