Trombosi portale: cause, clinica, diagnosi e terapia
6 Ottobre 2026 · admin
La trombosi portale è l’occlusione, parziale o completa, della vena porta o dei suoi rami da parte di un trombo. È un capitolo che collega epatologia, ematologia e chirurgia d’urgenza, e al Concorso SSM compare sia come complicanza della cirrosi sia come causa di ipertensione portale in un fegato sano, talvolta in contesti pediatrici. In questo articolo ricostruiamo la trombosi portale con un taglio da manuale di preparazione: definizione, eziopatogenesi, clinica, diagnosi, terapia, diagnosi differenziale, errori tipici e modalità con cui l’argomento viene proposto nei quiz.
Che cos’è la trombosi portale
La vena porta nasce dietro il collo del pancreas dalla confluenza della vena mesenterica superiore e della vena splenica e porta al fegato il sangue refluo da intestino, milza, pancreas e stomaco, fornendo la maggior parte del flusso ematico epatico. Una trombosi a questo livello ostacola l’afflusso portale e determina un’ipertensione portale di tipo pre-epatico: la pressione aumenta a monte dell’ostacolo, mentre il fegato, se non è già malato, mantiene in genere una funzione conservata grazie al compenso dell’arteria epatica (la cosiddetta “risposta arteriosa tampone”).
Si distinguono una forma acuta, recente, in cui il trombo si è formato da poco e non ci sono ancora collaterali, e una forma cronica, in cui la vena trombizzata è sostituita da una rete di vasi collaterali tortuosi nell’ilo epatico, il cosiddetto cavernoma portale. La trombosi può essere limitata al tronco della porta, estendersi ai rami intraepatici o coinvolgere la vena mesenterica superiore e la splenica: l’estensione al mesenterico è la situazione più pericolosa, perché espone al rischio di ischemia intestinale.
Eziopatogenesi
Come per tutte le trombosi venose, il ragionamento parte dalla triade di Virchow: stasi, danno endoteliale e ipercoagulabilità. Nella pratica le cause si dividono in fattori locali e fattori sistemici, che spesso coesistono.
Il fattore locale più frequente nell’adulto è la cirrosi epatica: il flusso portale rallentato, l’alterato equilibrio emostatico e la compressione da noduli favoriscono il trombo, soprattutto nelle fasi avanzate. Altri fattori locali sono il carcinoma epatocellulare (che può dare un trombo neoplastico, non solo ematico), il carcinoma pancreatico, i processi infiammatori addominali come pancreatite, colecistite, diverticolite e appendicite (con la pileflebite, cioè la tromboflebite settica della porta), la chirurgia addominale, in particolare la splenectomia, e i traumi. Nel neonato la causa classica è l’onfalite o la cateterizzazione della vena ombelicale, che può dare un cavernoma diagnosticato anni dopo per un sanguinamento da varici in un bambino con fegato sano.
I fattori sistemici sono gli stessi della sindrome di Budd-Chiari: neoplasie mieloproliferative con mutazione JAK2, anche latenti, trombofilia ereditaria, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, emoglobinuria parossistica notturna, gravidanza, contraccettivi orali, neoplasie. Anche qui vale il principio della multifattorialità: si cerca sempre più di un fattore.
Quadro clinico della trombosi portale
La trombosi acuta si manifesta con dolore addominale improvviso o subacuto, spesso diffuso e poco localizzato, talvolta accompagnato da febbre (in particolare nella pileflebite), nausea e distensione addominale. Il segnale d’allarme da non sottovalutare è un dolore sproporzionato rispetto all’esame obiettivo, con diarrea ematica, ileo, acidosi lattica e segni peritoneali: indica l’estensione del trombo alla mesenterica superiore con infarto intestinale venoso, una condizione che richiede intervento immediato.
La trombosi cronica può essere del tutto asintomatica o manifestarsi con le complicanze dell’ipertensione portale. La più tipica è l’emorragia da varici esofagee o gastriche in un paziente con funzione epatica normale. Frequenti sono la splenomegalia e l’ipersplenismo con piastrinopenia, mentre l’ascite è rara in assenza di cirrosi, perché l’ostacolo è a monte dei sinusoidi. Una complicanza peculiare del cavernoma è la colangiopatia portale: i collaterali che decorrono intorno alle vie biliari possono comprimerle e causare colestasi, ittero e colangiti.
Nel paziente cirrotico, invece, la trombosi può essere scoperta all’ecografia di sorveglianza oppure manifestarsi con un peggioramento improvviso: comparsa o aggravamento di ascite, sanguinamento da varici, encefalopatia.
Diagnosi
L’esame di primo livello è l’ecografia addominale con eco-color-Doppler, che mostra materiale ecogeno nel lume della vena porta, l’assenza o la riduzione del flusso e, nelle forme croniche, il cavernoma con i suoi vasi serpiginosi. La TC con mezzo di contrasto in fase portale (o la RM) è indispensabile per definire l’estensione del trombo, valutare il coinvolgimento mesenterico, cercare segni di sofferenza intestinale (ispessimento parietale, mancata impregnazione, pneumatosi) e identificare cause locali come tumori o processi infiammatori.
Un punto importante è la distinzione fra trombo ematico e trombo neoplastico nel paziente con epatocarcinoma: il trombo neoplastico espande la vena, mostra enhancement arterioso e wash-out simili al tumore, e cambia radicalmente la stadiazione e la prognosi. Completano l’iter lo studio trombofilico, la ricerca di JAK2, la valutazione della funzione epatica e la gastroscopia per la ricerca di varici, da eseguire in tutti i pazienti con trombosi cronica o con ipertensione portale clinicamente significativa.
Terapia
Nella trombosi acuta, in assenza di controindicazioni, la terapia di base è l’anticoagulazione, iniziata il prima possibile con eparina e proseguita con anticoagulanti orali per almeno alcuni mesi; la durata si prolunga a tempo indeterminato quando esiste un fattore protrombotico permanente o quando la trombosi coinvolge la mesenterica. L’obiettivo è ottenere la ricanalizzazione e prevenire l’estensione verso il circolo mesenterico. Nella pileflebite si associano antibiotici ad ampio spettro e si tratta il focolaio infettivo. Se compare un infarto intestinale, la chirurgia con resezione dell’ansa necrotica è obbligatoria.
Nella trombosi cronica con cavernoma il cardine è la prevenzione e il trattamento dell’emorragia da varici, con gli stessi strumenti usati nella cirrosi: beta-bloccanti non selettivi o legatura elastica endoscopica in profilassi, terapia endoscopica e farmaci vasoattivi in acuto. L’anticoagulazione viene presa in considerazione se c’è una trombofilia sottostante, dopo aver messo in sicurezza le varici.
Nel paziente cirrotico l’anticoagulazione è oggi considerata, soprattutto nei candidati a trapianto, perché favorisce la ricanalizzazione e rende possibile un’anastomosi portale più semplice; prima di iniziarla va eseguita la profilassi delle varici. Nei casi selezionati si può ricorrere al TIPS, che ricanalizza la porta e decomprime il sistema. Nei bambini con cavernoma un’opzione specifica è il bypass mesenterico-portale (shunt di Rex), che ripristina il flusso fisiologico verso il fegato.
Diagnosi differenziale
Il primo differenziale è con le altre cause di ipertensione portale: quella intraepatica (cirrosi, schistosomiasi, ipertensione portale idiopatica non cirrotica) e quella post-epatica, rappresentata dalla sindrome di Budd-Chiari e dalle cause cardiache. Davanti a varici sanguinanti con fegato normale e senza ascite, la trombosi portale cronica è la prima ipotesi da verificare. Nella fase acuta il dolore addominale entra in diagnosi differenziale con la pancreatite acuta, la colecistite, l’ischemia mesenterica acuta di origine arteriosa e la perforazione. Una milza grande con piastrinopenia può far pensare a malattie ematologiche, che però, come abbiamo visto, possono essere anche la causa della trombosi.
Errori tipici e come cade la trombosi portale al concorso
Gli errori ricorrenti nei quiz sono prevedibili. Il primo è aspettarsi ascite importante in un paziente con trombosi portale cronica senza cirrosi: l’ipertensione è pre-sinusoidale e l’ascite è rara. Il secondo è dimenticare la ricerca di JAK2 e lo studio trombofilico in un giovane con trombosi splancnica. Il terzo è non riconoscere la storia di cateterismo ombelicale in un bambino che sanguina da varici. Il quarto è iniziare l’anticoagulazione in un paziente con varici ad alto rischio non trattate. Il quinto è considerare la trombosi portale una complicanza “benigna”, trascurando il rischio di infarto intestinale nelle forme acute estese.
Al concorso la trombosi portale compare tipicamente come caso clinico: un bambino o un giovane adulto con ematemesi, splenomegalia e funzione epatica normale, oppure un cirrotico con improvviso peggioramento dell’ascite. Le domande vertono sull’esame di primo livello (eco-color-Doppler), sul significato del cavernoma, sulla terapia della forma acuta o sulla causa da ricercare. Per esercitarsi su casi di questo tipo, con una spiegazione ragionata di ogni opzione, sono molto utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia. Per ripassare il versante endoscopico è utile anche la scheda sulle varici esofagee.
In sintesi
La trombosi portale è l’occlusione della vena porta da parte di un trombo e causa un’ipertensione portale pre-epatica. Nasce dall’incontro di fattori locali, come cirrosi, tumori e infiammazioni addominali, e fattori sistemici protrombotici, in primo luogo le neoplasie mieloproliferative. La forma acuta dà dolore addominale e rischia l’infarto intestinale; la forma cronica, con cavernoma, si manifesta soprattutto con sanguinamento da varici e splenomegalia in un fegato che funziona. La diagnosi si basa su eco-color-Doppler e TC, la terapia su anticoagulazione e gestione dell’ipertensione portale. Ragionare per sede dell’ostacolo e cercare sempre la causa sono le due chiavi per rispondere bene.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.