Stenosi polmonare: clinica, diagnosi e terapia per l’SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro che ostacola il passaggio del sangue verso l’arteria polmonare. È una delle cardiopatie congenite più frequenti in età pediatrica, ma la si incontra anche nell’adulto, sia come lesione isolata rimasta asintomatica per anni, sia come residuo di una correzione chirurgica eseguita da bambino. Per chi prepara il Concorso SSM è un argomento che torna spesso perché collega anatomia, fisiopatologia del ventricolo destro, semeiotica dei soffi e scelte terapeutiche moderne come la valvuloplastica percutanea con palloncino.
Che cos’è la stenosi polmonare
Con il termine stenosi polmonare si indica qualsiasi ostruzione al flusso tra ventricolo destro e circolo polmonare. La sede più comune è la valvola polmonare stessa, ma l’ostruzione può trovarsi anche sotto la valvola, nell’infundibolo del ventricolo destro, oppure sopra di essa, nel tronco dell’arteria polmonare o nei suoi rami periferici. Distinguere la sede non è un esercizio accademico: cambia la causa probabile, l’associazione con altre malformazioni e soprattutto la terapia.
Nella forma valvolare tipica i lembi sono ispessiti e parzialmente fusi lungo le commissure, così che in sistole la valvola si apre a cupola, con un orifizio centrale ristretto. Esiste poi una variante displasica, con lembi spessi, poco mobili e anello valvolare piccolo, che risponde meno bene alla dilatazione con palloncino. La forma sottovalvolare è spesso legata a ipertrofia muscolare dell’infundibolo ed è caratteristica della tetralogia di Fallot, mentre le stenosi sopravalvolari e dei rami periferici si associano a sindromi genetiche e a infezioni congenite.
Cause e fisiopatologia
La grande maggioranza dei casi è congenita e deriva da un anomalo sviluppo della valvola durante la vita fetale. Il quadro può presentarsi isolato oppure inserito in un contesto sindromico: la stenosi valvolare displasica è tipica della sindrome di Noonan, la stenosi sopravalvolare e dei rami polmonari si ritrova nella sindrome di Williams e nella sindrome di Alagille, mentre la stenosi dei rami periferici è un reperto classico della rosolia congenita. Le forme acquisite nell’adulto sono rare: la cardiopatia carcinoide, con placche fibrose sulle valvole del cuore destro, e la compressione estrinseca da masse mediastiniche sono gli esempi che conviene ricordare.
Il meccanismo emodinamico è semplice e va capito bene. L’ostacolo all’efflusso impone al ventricolo destro un sovraccarico di pressione. Per mantenere la gittata il ventricolo sviluppa pressioni sistoliche più elevate e risponde con ipertrofia concentrica della parete. Si crea così un gradiente di pressione tra ventricolo destro e arteria polmonare, che rappresenta il parametro fondamentale per stimare la gravità. Finché l’ipertrofia compensa, il paziente sta bene; quando la compliance del ventricolo si riduce, aumentano le pressioni di riempimento, l’atrio destro si dilata e compaiono i segni di congestione sistemica.
Un punto cruciale riguarda il forame ovale. Se rimane pervio o se coesiste un difetto settale atriale, l’aumento della pressione nell’atrio destro può invertire lo shunt, che diventa destro-sinistro, con comparsa di cianosi centrale. Nel neonato con stenosi critica, invece, la perfusione polmonare può dipendere dalla pervietà del dotto arterioso: è la situazione in cui la stenosi si comporta da emergenza.
Quadro clinico della stenosi polmonare
La presentazione dipende dalla gravità. Le forme lievi sono asintomatiche e vengono scoperte per un soffio alla visita pediatrica o in occasione di una visita sportiva. Le forme moderate possono restare silenti per anni e poi manifestarsi con dispnea da sforzo e facile affaticabilità, perché il ventricolo destro non riesce ad aumentare la gittata quando la richiesta cresce. Le forme gravi nell’adulto danno dispnea, angina da sforzo per ischemia del ventricolo ipertrofico, sincope da sforzo e, nelle fasi avanzate, segni di scompenso destro con epatomegalia, edemi declivi e turgore giugulare. La forma critica neonatale si presenta con cianosi marcata nelle prime ore o nei primi giorni di vita.
L’esame obiettivo è molto istruttivo e viene interrogato spesso. Si ascolta un soffio sistolico eiettivo, aspro, crescendo-decrescendo, con massima intensità al secondo spazio intercostale sinistro e irradiazione verso la clavicola sinistra e il dorso. Nelle forme valvolari con lembi mobili è tipico il click di eiezione, che a differenza della maggior parte dei reperti del cuore destro si attenua o scompare in inspirazione. Il secondo tono è sdoppiato in modo ampio perché la componente polmonare è ritardata, e la componente polmonare stessa è ridotta di intensità. Più la stenosi è grave, più il soffio è lungo e il suo picco si sposta verso la telesistole, mentre il click si avvicina al primo tono. Al polso venoso giugulare si può osservare un’onda a prominente, espressione della contrazione atriale contro un ventricolo rigido. Per ripassare il modo in cui questi reperti si inquadrano nella semeiotica generale è utile la pagina sui soffi cardiaci.
Diagnosi strumentale
L’elettrocardiogramma è normale nelle forme lievi; nelle forme significative mostra deviazione assiale destra, segni di ipertrofia ventricolare destra con onde R alte in V1 e alterazioni della ripolarizzazione nelle precordiali destre, talora con onda P polmonare per ingrandimento atriale destro. La radiografia del torace può essere sorprendentemente povera: il segno tipico della forma valvolare è la dilatazione post-stenotica del tronco dell’arteria polmonare, spesso estesa al ramo sinistro, con vascolarizzazione polmonare normale o ridotta.
L’esame chiave è l’ecocardiogramma transtoracico con Doppler. Permette di definire la sede dell’ostruzione, la morfologia dei lembi, le dimensioni dell’anello, lo spessore della parete ventricolare destra e soprattutto il gradiente di picco attraverso la valvola, calcolato dalla velocità del flusso. Consente inoltre di cercare lesioni associate come difetti settali, pervietà del forame ovale e insufficienza tricuspidale. La risonanza magnetica cardiaca è preziosa nell’adulto e nei pazienti operati, perché quantifica volumi e funzione del ventricolo destro e visualizza bene i rami polmonari. Il cateterismo cardiaco oggi ha soprattutto un ruolo interventistico, nel momento stesso in cui si esegue la dilatazione.
Terapia: valvuloplastica e chirurgia
Le forme lievi non richiedono trattamento ma solo controlli clinici ed ecocardiografici periodici, perché tendono a restare stabili. Il trattamento si pone quando la stenosi è significativa sul piano emodinamico oppure quando il paziente è sintomatico, ha disfunzione del ventricolo destro, aritmie correlate o uno shunt destro-sinistro attraverso un difetto atriale.
La prima scelta nella forma valvolare tipica è la valvuloplastica percutanea con palloncino: un catetere introdotto per via venosa porta un palloncino attraverso la valvola, che viene gonfiato per separare le commissure fuse. I risultati sono in genere ottimi e duraturi. La complicanza più comune nel lungo periodo è l’insufficienza polmonare, di solito ben tollerata. Subito dopo la dilatazione può comparire una ostruzione dinamica infundibolare, il cosiddetto ventricolo destro suicida, legata all’ipertrofia muscolare che non trova più l’ostacolo valvolare: la gestione prevede beta-bloccanti e adeguato riempimento, mentre i farmaci inotropi la peggiorano.
La chirurgia, con valvulotomia o sostituzione valvolare, è riservata alle valvole displasiche con anello ipoplasico, alle stenosi sottovalvolari e sopravalvolari non trattabili per via percutanea e ai casi in cui serve correggere contemporaneamente altre anomalie. Nel neonato con stenosi critica si somministra prostaglandina E1 per mantenere aperto il dotto arterioso fino alla procedura. Le stenosi dei rami periferici possono essere trattate con angioplastica e posizionamento di stent.
Diagnosi differenziale
Il soffio sistolico al focolaio polmonare impone di considerare il difetto interatriale, che però produce uno sdoppiamento fisso del secondo tono e un soffio da iperafflusso polmonare, non da ostruzione; il confronto con la pagina sul difetto interatriale aiuta a fissare la differenza. Il soffio innocente da eiezione polmonare del bambino e del giovane è morbido, breve, non accompagnato da click né da ipertrofia ventricolare all’ECG. La tetralogia di Fallot associa alla stenosi infundibolare un difetto interventricolare, aorta a cavaliere e cianosi, con radiografia a cuore a forma di scarpone. L’ipertensione polmonare produce anch’essa ipertrofia destra, ma con secondo tono rinforzato e non ridotto, e senza gradiente transvalvolare. La stenosi aortica, infine, si ascolta a destra e si irradia ai vasi del collo.
Errori tipici da evitare
Il primo errore è confondere lo sdoppiamento del secondo tono della stenosi polmonare con quello fisso del difetto interatriale: nella stenosi lo sdoppiamento è ampio ma varia ancora con il respiro. Il secondo è ricordare il click come accentuato in inspirazione, quando in realtà si attenua, perché l’aumento del ritorno venoso apre parzialmente la valvola già in telediastole. Il terzo è pensare che un soffio più intenso significhi sempre una stenosi più grave: conta la durata e la posizione del picco, non il volume, e nello scompenso destro il soffio può addirittura ridursi. Infine, non va dimenticato che dopo la valvuloplastica l’ostruzione infundibolare reattiva si tratta con beta-bloccanti e non con inotropi.
Come cade la stenosi polmonare al concorso
Nei quesiti di cardiologia la stenosi polmonare compare tipicamente come caso clinico di un bambino o di un giovane adulto con soffio sistolico al secondo spazio intercostale sinistro, click di eiezione e dilatazione del tronco polmonare alla radiografia, con la richiesta di indicare l’esame diagnostico o la terapia di scelta. Le risposte attese sono l’ecocardiogramma con Doppler e la valvuloplastica percutanea con palloncino. Un’altra formulazione classica chiede l’associazione con sindromi genetiche: Noonan per la valvola displasica, Williams per la forma sopravalvolare, rosolia congenita per i rami periferici. È utile anche ricordare la stenosi polmonare all’interno del capitolo più ampio delle cardiopatie congenite, perché le domande confrontano spesso lesioni cianogene e non cianogene.
Il modo più efficace per consolidare questi automatismi è allenarsi su casi clinici realistici: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate in cui ogni risposta viene spiegata, così da capire non solo quale opzione è giusta ma perché le altre non lo sono.
In sintesi
La stenosi polmonare è un’ostruzione all’efflusso del ventricolo destro, per lo più congenita e valvolare, che determina sovraccarico di pressione e ipertrofia ventricolare destra. Si riconosce per il soffio sistolico eiettivo al focolaio polmonare con click che si riduce in inspirazione, secondo tono sdoppiato con componente polmonare debole e dilatazione post-stenotica dell’arteria polmonare. L’ecocardiogramma con Doppler è l’esame cardine, la valvuloplastica con palloncino il trattamento di prima scelta nella forma valvolare tipica, la chirurgia la soluzione per le valvole displasiche e le forme non valvolari. Al concorso conviene saper legare la sede della stenosi alle sindromi associate e distinguere il quadro da difetto interatriale, tetralogia di Fallot e ipertensione polmonare.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.