Sindrome di Plummer Vinson: triade, diagnosi, SSM
6 Ottobre 2026 · admin
La sindrome di Plummer Vinson, nota anche come sindrome di Paterson-Kelly o disfagia sideropenica, è caratterizzata dalla triade disfagia, anemia da carenza di ferro e membrane dell’esofago cervicale. Si tratta di una condizione oggi rara nei Paesi con buona nutrizione, ma ancora molto amata dai quesiti del Concorso SSM, perché unisce gastroenterologia ed ematologia e porta con sé un messaggio clinico preciso: il rischio di carcinoma squamoso della faringe e dell’esofago. In questo articolo la trattiamo con lo schema di un capitolo di manuale.
Che cos’è la sindrome di Plummer Vinson
La sindrome si definisce per l’associazione di tre elementi. Il primo è la disfagia alta, cioè avvertita a livello del collo, tipicamente per i solidi. Il secondo è l’anemia sideropenica, o comunque una carenza marziale anche in assenza di anemia conclamata. Il terzo è la presenza di una o più membrane esofagee, sottili pliche mucose localizzate nell’esofago cervicale, in regione post-cricoidea, che restringono parzialmente il lume.
Le membrane, chiamate anche “web” nella letteratura anglosassone, sono costituite da mucosa e sottomucosa, ricoperte da epitelio squamoso, e di solito non occupano l’intera circonferenza: originano più spesso dalla parete anteriore. Questa struttura sottile e la sede alta distinguono le membrane della sindrome dagli anelli dell’esofago distale. La sindrome interessa soprattutto donne di mezza età, in particolare con storia di perdite mestruali abbondanti, dieta povera o malassorbimento.
Eziopatogenesi
Il meccanismo che lega la carenza di ferro alla formazione delle membrane non è del tutto chiarito. L’ipotesi più accettata è che il deficit di ferro riduca l’attività degli enzimi ferro-dipendenti coinvolti nel metabolismo ossidativo delle cellule epiteliali e muscolari. Gli epiteli a rapido ricambio, come quelli della lingua, della bocca e dell’esofago, sono particolarmente sensibili: si atrofizzano, perdono la capacità di riparazione e vanno incontro a degenerazione della muscolatura faringea, con conseguenze sulla deglutizione.
Oltre alla carenza marziale, sono stati chiamati in causa fattori genetici, deficit nutrizionali associati e componenti autoimmuni. L’associazione con malattie autoimmuni come la celiachia, l’artrite reumatoide e le tireopatie autoimmuni è descritta; la celiachia è particolarmente importante perché è una causa classica di sideropenia da malassorbimento. Il fatto che la correzione della carenza di ferro migliori spesso la disfagia, almeno nelle fasi iniziali, rafforza il legame causale tra ferro e lesioni esofagee.
Clinica della sindrome di Plummer Vinson
La disfagia è in genere indolore, intermittente o lentamente progressiva, limitata ai solidi e localizzata al collo. Molti pazienti modificano spontaneamente la dieta, preferendo cibi morbidi, e la riferiscono solo se interrogati. Talvolta l’esordio è un episodio di blocco alimentare alto.
Il quadro si completa con i segni della sideropenia cronica: astenia, pallore, tachicardia, dispnea da sforzo. Sono caratteristiche alcune manifestazioni epiteliali e degli annessi: glossite atrofica con lingua liscia e arrossata, cheilite angolare con ragadi agli angoli della bocca, coilonichia con unghie fragili e a forma di cucchiaio. Possono comparire anche splenomegalia, ingrossamento tiroideo e, più raramente, pica, cioè il desiderio di ingerire sostanze non alimentari come ghiaccio o terra. All’anamnesi vanno sempre ricercate le cause della carenza marziale: perdite mestruali, sanguinamenti gastrointestinali occulti, diete restrittive, malassorbimento.
Diagnosi: esami di laboratorio, radiologia ed endoscopia
Gli esami di laboratorio documentano la carenza di ferro. L’emocromo mostra una anemia microcitica e ipocromica, con volume corpuscolare medio ridotto e RDW aumentato. La sideremia è bassa, la transferrina e la capacità ferro-legante totale sono aumentate, la saturazione della transferrina è ridotta e la ferritina è bassa, indice più affidabile delle riserve. Questo profilo permette di differenziare la carenza marziale dalle altre anemie microcitiche, come la talassemia o l’anemia sideroblastica, in cui il ferro di deposito è normale o aumentato.
Le membrane si dimostrano molto bene con la radiografia con pasto baritato, eseguita con proiezioni laterali e, idealmente, con videofluoroscopia, perché la membrana è sottile e si trova in una sede in cui il transito è rapidissimo. Appare come un sottile difetto di riempimento a lama nella parete anteriore dell’esofago cervicale.
La gastroscopia va eseguita con attenzione, perché la membrana, localizzata subito sotto lo sfintere esofageo superiore, può essere rotta involontariamente dal passaggio dello strumento e quindi non riconosciuta. L’endoscopia serve anche per escludere neoplasie e per cercare le cause della sideropenia nel tratto digestivo superiore: in caso di anemia sideropenica dell’adulto, soprattutto nell’uomo e nella donna in post-menopausa, è indicato lo studio endoscopico superiore e inferiore. Le biopsie duodenali sono utili per escludere la celiachia, che va anche ricercata con la sierologia.
Terapia
Il primo intervento è la correzione della carenza marziale, con ferro per via orale o, se non tollerato, inefficace o in presenza di malassorbimento, per via endovenosa. Nelle fasi precoci la supplementazione di ferro può da sola migliorare la disfagia e far regredire le alterazioni epiteliali. Contemporaneamente bisogna individuare e trattare la causa della sideropenia: correggere la dieta, trattare una celiachia, affrontare un sanguinamento cronico.
Se la membrana è ostruttiva e la disfagia persiste nonostante la correzione del ferro, si procede alla dilatazione endoscopica, con dilatatori a sonda o palloncino; spesso una sola seduta è sufficiente a rompere la membrana, ma le recidive sono possibili. L’incisione endoscopica è un’alternativa nei casi resistenti. La chirurgia è eccezionale.
Un punto fondamentale è il follow-up. La sindrome di Plummer Vinson è considerata una condizione a rischio per il carcinoma squamoso della ipofaringe e dell’esofago cervicale. Per questo i pazienti devono essere seguiti nel tempo, con attenzione a segni d’allarme come disfagia ingravescente, calo ponderale, odinofagia o disfonia, che impongono una rivalutazione endoscopica.
Diagnosi differenziale
La disfagia alta deve essere distinta dalle cause neurologiche e muscolari di disfagia orofaringea, come ictus, malattia di Parkinson, miastenia o distrofie, che si accompagnano a tosse durante la deglutizione, rigurgito nasale e altri segni neurologici. Il diverticolo di Zenker dà disfagia alta con rigurgito di cibo indigerito e alitosi, in genere nell’anziano. Il carcinoma esofageo e i tumori dell’ipofaringe si presentano con disfagia progressiva, calo di peso e talvolta disfonia.
Per quanto riguarda le membrane, va ricordato che quelle dell’esofago cervicale possono comparire anche in altre condizioni, come le malattie bollose della cute e delle mucose o la malattia del trapianto contro l’ospite. L’anello di Schatzki, invece, è distale, alla giunzione squamo-colonnare, e non si associa ad anemia. Sul versante ematologico, la diagnosi differenziale dell’anemia microcitica comprende talassemie, anemia delle malattie croniche e anemia sideroblastica, che si distinguono attraverso gli indici del ferro.
Errori tipici
L’errore più frequente nei quiz è confondere la sede delle lesioni: le membrane della sindrome sono nell’esofago prossimale, non distale. Un secondo errore è trattare solo la disfagia con dilatazione, dimenticando di correggere la carenza di ferro e soprattutto di cercarne la causa. Un terzo errore è non ricordare il rischio di carcinoma squamoso, che giustifica la sorveglianza. Infine, chi esegue l’endoscopia deve sapere che la membrana può sfuggire perché si rompe al passaggio dello strumento: un esame endoscopico normale non esclude la diagnosi se la radiologia è suggestiva.
Come cade la sindrome di Plummer Vinson al concorso
Il quesito tipico descrive una donna di mezza età con disfagia alta per i solidi, astenia, glossite, cheilite angolare e coilonichia; gli esami mostrano anemia microcitica con ferritina bassa. La domanda chiede la diagnosi, la lesione esofagea attesa, l’esame di scelta per documentarla oppure la complicanza a lungo termine, cioè il carcinoma squamoso dell’esofago cervicale e dell’ipofaringe. Un’altra variante chiede il primo passo terapeutico, che è la supplementazione di ferro.
Per esercitarti a riconoscere queste triadi e i relativi distrattori sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia. Conviene ripassare la sindrome insieme alla anemia sideropenica e agli altri quadri di disfagia, perché le domande spesso combinano più capitoli.
In sintesi
La sindrome di Plummer Vinson associa disfagia alta per i solidi, anemia sideropenica e membrane dell’esofago cervicale, e colpisce soprattutto donne di mezza età. Si accompagna ai segni della carenza marziale, come glossite, cheilite e coilonichia. La diagnosi si basa sugli indici del ferro, sul pasto baritato e sulla gastroscopia, con ricerca della causa della sideropenia. La terapia prevede ferro, trattamento della causa e dilatazione delle membrane ostruttive. Il rischio di carcinoma squamoso impone una sorveglianza nel tempo.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.