Adenoma pleomorfo: diagnosi, chirurgia e recidive (SSM)
6 Ottobre 2026 · admin
L’adenoma pleomorfo, chiamato anche tumore misto delle ghiandole salivari, è la neoplasia salivare più frequente in assoluto e il prototipo del tumore benigno della parotide. Nonostante la sua natura benigna, è un argomento chiave per il Concorso SSM perché racchiude concetti che vengono chiesti con regolarità: la struttura istologica “mista”, la pseudocapsula con le sue estroflessioni, l’alto rischio di recidiva dopo enucleazione, la possibilità di trasformazione maligna e le complicanze della parotidectomia, a partire dalla lesione del nervo facciale e dalla sindrome di Frey. In questa scheda lo affrontiamo con l’ordine di un capitolo di manuale e con lo sguardo rivolto alle domande d’esame.
Che cos’è l’adenoma pleomorfo
L’adenoma pleomorfo è un tumore epiteliale benigno costituito da due componenti intimamente mescolate: una componente epiteliale e mioepiteliale, che forma dotti, cordoni e isole cellulari, e una componente stromale di aspetto mixoide, condroide o talvolta osseo, prodotta dalle stesse cellule mioepiteliali. È proprio questa doppia anima, epiteliale e “mesenchimale”, a giustificare il vecchio nome di tumore misto e l’aggettivo pleomorfo, che si riferisce alla varietà architetturale e non a un’atipia cellulare: le cellule sono in genere monomorfe e prive di caratteri di malignità.
La sede di gran lunga più comune è la parotide, e in particolare il lobo superficiale, lateralmente al piano del nervo facciale. Può però insorgere anche nella sottomandibolare e nelle ghiandole salivari minori, dove la sede tipica è il palato, al passaggio fra palato duro e molle. Colpisce soprattutto adulti di età media, con una lieve prevalenza nel sesso femminile, ma può comparire a qualsiasi età, compresa quella pediatrica.
Eziopatogenesi e anatomia patologica
Come per la maggior parte dei tumori epiteliali, non si conosce una causa precisa; l’esposizione a radiazioni ionizzanti è il fattore di rischio meglio documentato. Sul piano molecolare l’adenoma pleomorfo è caratterizzato da riarrangiamenti che coinvolgono i geni PLAG1 (sul cromosoma 8) e HMGA2 (sul cromosoma 12): non serve conoscerne i dettagli, ma è utile sapere che questi marcatori possono aiutare il patologo nei casi dubbi.
Macroscopicamente il tumore appare come un nodulo ben delimitato, di consistenza duro-elastica, con superficie di taglio biancastra e aree traslucide condroidi. Il punto anatomopatologico più importante per la clinica è la capsula: si tratta di una pseudocapsula incompleta e di spessore variabile, dalla quale il tumore emette estroflessioni digitiformi (pseudopodi) e talvolta noduli satelliti nel parenchima circostante. Questo spiega perché la semplice enucleazione lungo il piano di clivaggio lasci frequentemente residui tumorali e porti a recidive, che di solito si presentano come noduli multipli, sparsi nella loggia parotidea e molto più difficili da trattare del tumore originario. Anche la rottura della capsula durante l’intervento, con spandimento del contenuto, è causa di recidiva multinodulare.
Quadro clinico
La presentazione tipica è una tumefazione solitaria, indolore, mobile, di consistenza duro-elastica, a crescita lenta nel corso di mesi o anni, localizzata nella regione preauricolare o nella coda della parotide, sopra l’angolo mandibolare. Il paziente spesso la scopre per caso o se ne accorge solo per motivi estetici. La funzione del nervo facciale è conservata, e la cute sovrastante è normale. Nella sottomandibolare si palpa una massa sotto il corpo della mandibola, mentre nelle ghiandole minori del palato compare come nodulo sottomucoso liscio, non ulcerato, che non oltrepassa la linea mediana.
I tumori del lobo profondo della parotide possono crescere medialmente verso lo spazio parafaringeo attraverso il tunnel stilomandibolare, assumendo una forma “a manubrio” o “a clessidra”, e manifestarsi con spostamento medializzato della tonsilla e del palato molle, sensazione di corpo estraneo in gola, disturbi della deglutizione o ovattamento auricolare.
Alcuni segni devono far sospettare una trasformazione maligna di un adenoma pleomorfo di vecchia data: crescita improvvisa e rapida, comparsa di dolore, fissità ai piani profondi o alla cute, ulcerazione, linfoadenopatie cervicali e, soprattutto, paralisi del nervo facciale. Il rischio di trasformazione cresce con la durata della malattia non trattata e con le recidive multiple, ed è uno degli argomenti per non lasciare un adenoma pleomorfo senza trattamento in un paziente idoneo all’intervento.
Diagnosi: ecografia, agoaspirato e risonanza
L’ecografia è l’esame iniziale: l’adenoma pleomorfo si presenta in genere come una lesione ipoecogena, ben delimitata, a margini lobulati, con rinforzo acustico posteriore e vascolarizzazione scarsa o periferica. L’esame permette di confermare la sede intraghiandolare, di distinguere la lesione da un linfonodo e di guidare il prelievo. Il secondo passo è l’esame citologico con ago aspirato ecoguidato, che nella maggior parte dei casi riconosce la combinazione di cellule epiteliali, mioepiteliali e matrice fibrillare metacromatica tipica del tumore misto; i referti vengono espressi secondo il sistema di Milano per la citopatologia salivare, che assegna ciascuna categoria a un livello di rischio di malignità. In casi selezionati si ricorre alla biopsia con ago tranciante. Va evitata, invece, la biopsia incisionale aperta, che viola la capsula e favorisce la recidiva.
La risonanza magnetica è l’esame di scelta per lo studio preoperatorio: l’adenoma pleomorfo appare tipicamente molto iperintenso nelle sequenze T2 per il contenuto mixoide e condroide, con margini netti e lobulati. La RM definisce l’estensione al lobo profondo e allo spazio parafaringeo e aiuta a pianificare l’intervento. La TC è un’alternativa quando la RM non è disponibile. La scialografia non ha un ruolo nella diagnosi delle neoplasie, perché mostrerebbe solo un generico spostamento dei dotti attorno a una massa.
Terapia dell’adenoma pleomorfo
La terapia è chirurgica e il principio è asportare il tumore con un margine di tessuto sano, senza violarne la capsula. Per i tumori del lobo superficiale della parotide l’intervento classico è la parotidectomia superficiale (o parziale) con identificazione del tronco del nervo facciale all’uscita dal forame stilomastoideo e dissezione dei suoi rami; in tumori piccoli, mobili e superficiali alcuni centri eseguono una dissezione extracapsulare, che asporta la lesione con un sottile manicotto di parenchima. Per le lesioni del lobo profondo si esegue la parotidectomia totale conservativa del nervo, talvolta con accesso transcervicale per le estensioni parafaringee. Nella sottomandibolare si asporta l’intera ghiandola; nel palato si esegue un’escissione ampia comprendente il periostio.
La radioterapia non fa parte del trattamento standard del tumore primitivo, ma può essere considerata nelle recidive multinodulari non radicalmente asportabili. Il follow-up deve essere prolungato, perché le recidive possono comparire anche a molti anni di distanza.
Complicanze: nervo facciale, sindrome di Frey e trasformazione maligna
La complicanza più temuta dell’intervento è il deficit del nervo facciale, temporaneo per stiramento o permanente per lesione, con asimmetria del volto e difficoltà di chiusura palpebrale; il ramo marginale della mandibola è quello più spesso coinvolto in forma transitoria. Un deficit facciale dopo parotidectomia non va confuso con una paralisi di Bell, che è idiopatica e non ha rapporto con la chirurgia. La sindrome di Frey, o sudorazione gustativa, è dovuta alla rigenerazione aberrante delle fibre parasimpatiche del nervo auricolo-temporale che, interrotte durante l’intervento, finiscono per innervare le ghiandole sudoripare della cute preauricolare: il paziente suda e arrossisce sulla guancia mentre mangia. Altre complicanze sono l’ipoestesia del lobulo per sezione del nervo grande auricolare, la fistola salivare, lo scialocele, l’ematoma e il difetto di profilo della regione.
La complicanza evolutiva della malattia è il carcinoma ex adenoma pleomorfo, una neoplasia maligna che nasce all’interno di un adenoma preesistente, spesso dopo anni di storia clinica o di recidive; più raramente si descrivono il carcinosarcoma e l’adenoma pleomorfo metastatizzante, un’entità paradossale in cui un tumore istologicamente benigno dà metastasi a distanza.
Diagnosi differenziale
Una massa parotidea solitaria va distinta innanzitutto dal tumore di Warthin, che colpisce tipicamente uomini anziani fumatori, è localizzato nella coda della parotide, può essere bilaterale o multifocale e ha una consistenza più molle e talvolta cistica. Vanno considerati poi i tumori maligni come il carcinoma mucoepidermoide e l’adenoido-cistico, l’oncocitoma, l’adenoma a cellule basali, i linfonodi intraparotidei reattivi o metastatici, i linfomi (compreso il linfoma MALT nei pazienti con sindrome di Sjögren), le cisti linfoepiteliali, i lipomi e le scialoadeniti croniche. Una revisione più ampia di questo gruppo di lesioni si trova nella guida dedicata ai tumori salivari e alla stadiazione secondo la classificazione TNM. Nel palato la diagnosi differenziale comprende le altre neoplasie delle ghiandole minori, che hanno una probabilità di malignità più alta rispetto alla parotide, gli ascessi palatini di origine dentaria e il toro palatino, che però è osseo, mediano e duro.
Errori tipici
Il primo errore è considerare l’enucleazione un trattamento adeguato: per l’adenoma pleomorfo è la causa classica di recidiva multinodulare. Il secondo è leggere l’aggettivo pleomorfo come sinonimo di atipia cellulare, mentre indica la varietà dei tessuti. Il terzo è confondere l’adenoma pleomorfo con il Warthin nelle domande sul fumo e sulla bilateralità. Il quarto è pensare che, essendo benigno, l’adenoma possa essere sempre lasciato in sede: il rischio di trasformazione maligna e la crescita progressiva giustificano l’intervento nei pazienti operabili. Il quinto è proporre la biopsia incisionale invece dell’agoaspirato.
Come cade l’adenoma pleomorfo al concorso
Al Concorso SSM l’adenoma pleomorfo compare spesso in domande secche: qual è il tumore più frequente delle ghiandole salivari, quale intervento è indicato, perché l’enucleazione è sconsigliata, che cosa sia la sindrome di Frey, quale nervo sia a rischio nella parotidectomia. Nei casi clinici lo scenario tipico è quello di una donna di mezza età con tumefazione preauricolare indolore, mobile, presente da anni, senza deficit del facciale: la domanda chiede la diagnosi più probabile o l’esame successivo. La variante più insidiosa è quella in cui la stessa massa, dopo anni, cresce rapidamente e compare una paresi facciale, e la risposta corretta è il carcinoma ex adenoma pleomorfo. Per esercitarsi su queste varianti sono utili le prove ufficiali e le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, che spiegano anche il motivo per cui le alternative sono sbagliate.
In sintesi
L’adenoma pleomorfo è il tumore più frequente delle ghiandole salivari, è benigno, colpisce soprattutto il lobo superficiale della parotide e ha una struttura mista epiteliale e stromale. Si presenta come massa indolore, mobile e a lenta crescita, con nervo facciale integro. La diagnosi si basa su ecografia, agoaspirato e risonanza magnetica, dove appare molto iperintenso in T2. La terapia è la parotidectomia superficiale o la dissezione extracapsulare senza violare la pseudocapsula, perché l’enucleazione causa recidive multinodulari. Le complicanze da sapere sono il deficit del facciale, la sindrome di Frey, la fistola salivare e, nell’evoluzione della malattia, il carcinoma ex adenoma pleomorfo.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.