Asplenia: rischio infettivo e gestione per l’SSM
6 Ottobre 2026 · admin
L’asplenia è l’assenza della milza o della sua funzione, e rappresenta una delle condizioni di immunodeficienza più rilevanti nella pratica clinica, perché espone al rischio di infezioni fulminanti da batteri capsulati. Può essere anatomica, quando la milza manca per difetto congenito o per asportazione chirurgica, oppure funzionale, quando l’organo è presente ma non funziona, come accade nell’anemia falciforme. Per il Concorso SSM l’argomento è trasversale: tocca ematologia, chirurgia, infettivologia, pediatria e vaccinologia, e le domande si concentrano soprattutto sulla prevenzione.
Che cos’è l’asplenia
La milza svolge due funzioni immunitarie fondamentali. La prima è il filtro: nella polpa rossa i macrofagi rimuovono dal sangue batteri, parassiti, eritrociti senescenti e inclusioni intraeritrocitarie. La seconda è la produzione di anticorpi: la zona marginale della polpa bianca ospita linfociti B specializzati nella risposta T-indipendente agli antigeni polisaccaridici, proprio quelli che rivestono la capsula di pneumococco, meningococco e Haemophilus influenzae di tipo b. Per riconoscere e opsonizzare questi batteri servono IgM e anticorpi anti-polisaccaride; il ruolo delle diverse classi è descritto nella pagina sulle immunoglobuline.
Quando la milza manca o non funziona si perdono entrambe le funzioni: i batteri capsulati circolano senza essere filtrati e la risposta anticorpale contro i polisaccaridi capsulari è ridotta. Il risultato è una suscettibilità selettiva a infezioni invasive, che possono evolvere con estrema rapidità. L’asplenia si definisce quindi in senso funzionale: ciò che conta è la perdita della funzione splenica, qualunque ne sia la causa.
Cause: congenite e acquisite
Le forme congenite sono rare. L’asplenia può far parte delle sindromi di eterotassia, in particolare dell’isomerismo destro, nel quale l’assenza della milza si associa a cardiopatie congenite complesse e ad anomalie della disposizione dei visceri; questo quadro è noto anche come sindrome di Ivemark. Esiste poi l’asplenia congenita isolata, una condizione ereditaria, spesso autosomica dominante, legata in molte famiglie a mutazioni del gene RPSA, che codifica una proteina ribosomiale; i portatori possono non avere altri segni e presentarsi direttamente con un’infezione invasiva grave nell’infanzia.
Le forme acquisite sono molto più comuni. L’asplenia chirurgica segue la splenectomia per trauma, per malattie ematologiche come la sferocitosi ereditaria o la piastrinopenia immune refrattaria, o nel contesto di interventi oncologici. L’asplenia funzionale è tipica dell’anemia falciforme, in cui ripetuti infarti splenici portano già nei primi anni di vita alla perdita di funzione e, nel tempo, all’autosplenectomia. Iposplenismo si osserva anche nella celiachia dell’adulto non trattata, nel lupus eritematoso sistemico, nella malattia del trapianto contro l’ospite, nell’amiloidosi, nell’irradiazione splenica, nelle malattie infiammatorie intestinali e nell’epatopatia alcolica avanzata.
Clinica: l’infezione fulminante post-splenectomia
La complicanza più temuta è l’infezione fulminante, nota con l’acronimo inglese OPSI, che può insorgere anche molti anni dopo la perdita della milza. Il quadro inizia spesso con sintomi aspecifici, simili a un’influenza: febbre, brividi, malessere, mialgie, talvolta vomito o diarrea. In poche ore può evolvere verso sepsi e shock settico, coagulazione intravascolare disseminata con porpora fulminante, insufficienza multiorgano e, nei casi più gravi, insufficienza surrenalica emorragica. La mortalità è elevata, anche con trattamento tempestivo.
Il germe più frequente è Streptococcus pneumoniae, seguito da Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae di tipo b. Altre infezioni da ricordare sono quelle da Capnocytophaga canimorsus dopo morso di cane, che possono essere fulminanti, da Salmonella nei pazienti con anemia falciforme, con particolare rischio di osteomielite, e le forme più gravi di malaria e babesiosi, perché la milza è essenziale per rimuovere gli eritrociti parassitati. Il rischio è maggiore nei bambini, nei primi anni dopo la splenectomia e nei pazienti splenectomizzati per malattie ematologiche o con immunodepressione associata, ma resta presente per tutta la vita.
Diagnosi dell’asplenia
Nelle forme chirurgiche la diagnosi è anamnestica. Nelle forme congenite o funzionali il sospetto nasce spesso da un’infezione invasiva grave in un paziente apparentemente sano o da reperti di laboratorio. Lo striscio di sangue periferico è l’esame di primo livello: la presenza di corpi di Howell-Jolly, piccoli residui nucleari negli eritrociti che la milza normalmente rimuove, è il segno più noto di iposplenismo; si osservano anche cellule a bersaglio, acantociti ed eritrociti con inclusioni. È frequente una trombocitosi, talvolta una linfocitosi e una lieve leucocitosi.
L’ecografia addominale documenta l’assenza o le ridotte dimensioni della milza, ma non ne valuta la funzione. Per lo studio funzionale si possono usare la scintigrafia con eritrociti denaturati marcati, che mostra la capacità di captazione dell’organo, e la conta degli eritrociti con microincavature in microscopia a contrasto di fase, disponibile in centri specializzati. Di fronte a un’asplenia congenita apparentemente isolata vanno esclusi difetti cardiaci con l’ecocardiografia e va proposta la valutazione genetica e lo screening dei familiari.
Prevenzione: vaccinazioni
Le vaccinazioni sono la misura più importante. Al paziente asplenico si raccomandano i vaccini anti-pneumococcici, secondo le schedule che combinano formulazioni coniugate e, quando previsto, polisaccaridiche; i vaccini anti-meningococcici contro i sierogruppi ACWY e contro il meningococco B; il vaccino contro l’Haemophilus influenzae di tipo b se non già eseguito; la vaccinazione antinfluenzale annuale, che riduce anche il rischio di sovrainfezioni batteriche. Le schedule e i richiami seguono il calendario nazionale e le raccomandazioni per le categorie a rischio, che si affiancano alle vaccinazioni obbligatorie dell’infanzia.
Nella splenectomia programmata i vaccini vanno somministrati prima dell’intervento, idealmente almeno due settimane prima, per sfruttare una milza ancora funzionante; in caso di splenectomia d’urgenza si vaccina dopo l’intervento, attendendo in genere un breve intervallo per una risposta migliore, ma senza dimenticare di farlo prima della dimissione o al primo controllo. I vaccini vivi attenuati non sono controindicati dalla sola asplenia, a differenza delle immunodeficienze dei linfociti T.
Profilassi antibiotica e educazione del paziente
Nei bambini con asplenia, compresi quelli con anemia falciforme, si raccomanda una profilassi antibiotica quotidiana, in genere con penicillina orale, per un periodo prolungato. Negli adulti la profilassi continuativa è riservata ad alcune situazioni, come i primi anni dopo la splenectomia o un pregresso episodio di infezione invasiva; molti centri preferiscono fornire un antibiotico di riserva da assumere subito in caso di febbre, mentre il paziente raggiunge un pronto soccorso.
L’educazione è parte integrante della terapia: il paziente deve sapere che la febbre è un’urgenza, deve portare con sé una tessera o un documento che segnali l’asplenia, deve informare i medici prima di viaggi in aree malariche, assumere la profilassi antimalarica e le misure contro le punture di insetti, e rivolgersi subito al medico dopo il morso di un animale. In pronto soccorso il paziente asplenico febbrile riceve emocolture e un antibiotico ad ampio spettro attivo contro pneumococco e meningococco, come una cefalosporina di terza generazione, senza attendere gli esami.
Errori tipici
Il primo errore è pensare che l’asplenia riguardi solo chi è stato splenectomizzato: l’asplenia funzionale dell’anemia falciforme, della celiachia o del lupus espone agli stessi rischi. Il secondo è vaccinare il paziente dopo una splenectomia programmata anziché prima. Il terzo è trattare la febbre di un paziente asplenico come una banale sindrome influenzale e rimandarlo a casa. Il quarto è dimenticare che il rischio dura tutta la vita e non si esaurisce dopo i primi anni. Il quinto è considerare la presenza di corpi di Howell-Jolly un reperto senza significato. Infine, è un errore credere che l’ecografia basti a dimostrare una milza funzionante: un organo presente può essere non funzionale.
Come cade l’asplenia al concorso
Le domande sull’asplenia al concorso sono di solito molto pratiche. Si chiede quale sia il germe più frequente nell’infezione fulminante post-splenectomia (pneumococco), quale reperto dello striscio periferico indichi iposplenismo (corpi di Howell-Jolly), quando somministrare i vaccini in una splenectomia programmata (prima dell’intervento), quale vaccinazione non sia indicata in modo specifico e quali siano invece le raccomandate (pneumococco, meningococco, Haemophilus, influenza). Ricorrono il bambino con anemia falciforme e febbre, il paziente splenectomizzato morso da un cane e il viaggiatore asplenico con malaria grave.
Per allenarsi su questi casi e sui distrattori più insidiosi, la Piattaforma Accademia propone simulazioni commentate che spiegano ogni risposta, utili per collegare l’asplenia alla meningite e alle altre infezioni da batteri capsulati.
In sintesi
L’asplenia è la perdita anatomica o funzionale della milza, organo che filtra il sangue e produce anticorpi contro i polisaccaridi capsulari. Le cause sono congenite (eterotassia, forma isolata da RPSA), chirurgiche o funzionali, soprattutto l’anemia falciforme. Il rischio principale è l’infezione fulminante da pneumococco, meningococco e Haemophilus, oltre a Capnocytophaga e malaria grave. La diagnosi si basa su anamnesi, striscio con corpi di Howell-Jolly e imaging. La prevenzione si fonda su vaccinazioni, eseguite prima della splenectomia programmata, profilassi antibiotica e trattamento immediato di ogni febbre.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.