Sequestro polmonare: intralobare, extralobare e SSM
6 Ottobre 2026 · admin
Il sequestro polmonare è una malformazione congenita in cui una porzione di tessuto polmonare non funzionante non comunica normalmente con l’albero tracheobronchiale e riceve sangue da un’arteria sistemica anomala, quasi sempre originata dall’aorta. È una patologia rara nella pratica dell’adulto ma frequente nei quiz, perché in poche righe di caso clinico condensa tre concetti che il Concorso SSM ama verificare: la polmonite ricorrente sempre nella stessa sede, la vascolarizzazione sistemica e la distinzione fra forma intralobare ed extralobare.
Che cos’è il sequestro polmonare
Per definizione il tessuto sequestrato è “separato” dal resto del polmone: non partecipa agli scambi gassosi, non ha una connessione bronchiale normale e dipende da un apporto arterioso sistemico. L’arteria anomala nasce più spesso dall’aorta toracica discendente, meno frequentemente dall’aorta addominale o dai suoi rami, come il tronco celiaco, e raggiunge la lesione attraversando talvolta il legamento polmonare inferiore o il diaframma. Il drenaggio venoso, invece, varia a seconda del tipo di sequestro ed è uno degli elementi più chiesti.
Si distinguono due forme principali. Il sequestro intralobare è contenuto all’interno della pleura viscerale di un lobo normale, non ha un rivestimento pleurico proprio, drena in genere nelle vene polmonari e quindi nell’atrio sinistro, ed è la forma più comune; viene di solito diagnosticato in età giovane-adulta o nell’adolescenza per infezioni ricorrenti. Il sequestro extralobare è invece un vero lobo accessorio, avvolto da una propria pleura, drena più spesso nel sistema venoso sistemico (azygos, emiazygos, vena cava) e quindi nell’atrio destro, si diagnostica soprattutto in età neonatale o prenatale, è più frequente nel maschio e si associa più spesso ad altre anomalie congenite, in particolare all’ernia diaframmatica.
Eziopatogenesi e anomalie associate
La teoria più accreditata è quella di un abbozzo polmonare accessorio che nasce dall’intestino anteriore primitivo, caudalmente rispetto alla gemma polmonare normale, e che conserva le connessioni vascolari con l’aorta dorsale. Se l’abbozzo compare prima della formazione della pleura viene incorporato nel lobo e diventa intralobare; se compare dopo, sviluppa un proprio rivestimento e diventa extralobare. Proprio questa origine dall’intestino anteriore spiega le rare comunicazioni con l’esofago o lo stomaco.
Per alcune forme intralobari dell’adulto è stata discussa anche un’origine acquisita, legata a infezioni croniche che determinano ostruzione bronchiale e ipertrofia di arterie sistemiche, ma per il concorso conviene ragionare sul sequestro come anomalia congenita. Il sequestro rientra nello spettro delle malformazioni polmonari congenite insieme alla malformazione congenita delle vie aeree polmonari (un tempo detta malformazione adenomatoide cistica), alla cisti broncogena e all’enfisema lobare congenito; esistono anche forme ibride, con caratteristiche di più entità. L’associazione dell’extralobare con l’ernia diaframmatica congenita e con alcune cardiopatie congenite è un dato classico.
Quadro clinico
La sede tipica è il lobo inferiore, con netta prevalenza a sinistra e in particolare nel segmento basale posteriore. Questa localizzazione è un indizio fondamentale: un paziente che presenta più episodi di polmonite sempre nella stessa area basale posteriore sinistra deve far pensare a una causa strutturale e il sequestro è una delle prime ipotesi.
Il sequestro intralobare si manifesta in genere con infezioni ricorrenti, tosse produttiva, febbre ed espettorato purulento, perché il tessuto anomalo, pur senza connessione normale, può essere raggiunto dai germi attraverso comunicazioni minime o attraverso i pori di Kohn, e drena male. L’emottisi è possibile, talvolta abbondante, perché il letto vascolare è alimentato da un’arteria sistemica ad alta pressione. Alcuni pazienti sono asintomatici e la diagnosi è occasionale.
Il sequestro extralobare, invece, è spesso asintomatico e viene scoperto con l’ecografia prenatale come massa iperecogena toracica o sottodiaframmatica; nel neonato può dare distress respiratorio se voluminoso o se associato a idrope o versamento. Raramente un grande shunt sinistro-sinistro o sinistro-destro attraverso la lesione può causare insufficienza cardiaca ad alta portata.
Imaging: come si fa la diagnosi
La radiografia del torace mostra un’opacità o una lesione cistica, spesso con livelli idroaerei se infetta, alla base polmonare sinistra; è però un esame aspecifico, che fa sospettare ma non conferma. La diagnosi si basa sulla dimostrazione dell’arteria sistemica anomala che raggiunge la lesione, ed è per questo che l’esame chiave è l’angio-TC: la TC del torace con mezzo di contrasto permette di visualizzare la massa, le eventuali componenti cistiche ed enfisematose e soprattutto il vaso che nasce dall’aorta, oltre al drenaggio venoso. L’angio-RM è un’alternativa valida, specie in età pediatrica per ridurre l’esposizione a radiazioni.
L’angiografia tradizionale, un tempo considerata il gold standard, oggi è riservata alla pianificazione dell’embolizzazione o ai casi dubbi. In epoca prenatale l’ecografia con color-doppler può già mostrare il vaso sistemico che alimenta la massa, elemento che distingue il sequestro dalle altre malformazioni. La broncoscopia non è necessaria per la diagnosi, ma può essere usata per escludere altre cause di polmoniti ricorrenti come corpi estranei o lesioni endobronchiali.
Un messaggio pratico da fissare: la biopsia o la puntura di una lesione basale sinistra sospetta per sequestro senza aver prima studiato la vascolarizzazione è un errore potenzialmente grave, per il rischio emorragico legato all’arteria sistemica.
Terapia
Il trattamento del sequestro sintomatico è chirurgico. Nel sequestro intralobare, che non ha una pleura propria, si esegue in genere una lobectomia o una resezione segmentaria, oggi spesso in toracoscopia. Il passaggio critico dell’intervento è l’identificazione e la legatura sicura dell’arteria sistemica anomala, che può decorrere nel legamento polmonare inferiore o attraversare il diaframma: una sua lesione accidentale, con retrazione del moncone verso l’addome, può provocare un’emorragia difficile da controllare.
Il sequestro extralobare, essendo separato dal polmone, si asporta con una semplice escissione. Nelle forme asintomatiche, soprattutto pediatriche, la scelta fra intervento e osservazione viene discussa caso per caso considerando il rischio di infezioni future e la difficoltà di escludere con certezza altre lesioni. L’embolizzazione dell’arteria anomala per via endovascolare è un’opzione in casi selezionati, per esempio nel neonato con scompenso da shunt o come ponte alla chirurgia, o in pazienti con emottisi. Gli episodi infettivi acuti vanno trattati con antibiotici prima dell’intervento, che si programma a infezione risolta.
Diagnosi differenziale del sequestro polmonare
La prima diagnosi alternativa da considerare in un giovane con infezioni ricorrenti è la polmonite recidivante su base ostruttiva o anatomica: corpo estraneo, compressione bronchiale, bronchiectasie localizzate. Nell’adulto la presenza di un’opacità basale persistente impone anche di escludere una neoplasia. Le altre malformazioni congenite, in primis la malformazione congenita delle vie aeree e la cisti broncogena, si distinguono soprattutto perché ricevono sangue dalla circolazione polmonare e non da un vaso sistemico, mentre l’ascesso polmonare non ha un’arteria anomala e ha un contesto clinico diverso.
Nel neonato va considerata l’ernia diaframmatica, che però mostra anse intestinali nel torace, e per il sequestro extralobare sottodiaframmatico la diagnosi differenziale si estende al neuroblastoma e all’emorragia surrenalica, perché la massa compare vicino al surrene. Altre condizioni da ricordare sono la sindrome della scimitarra, in cui esiste anch’essa un apporto arterioso sistemico ma con drenaggio venoso anomalo del polmone destro nella vena cava inferiore, e le malformazioni artero-venose polmonari.
Errori tipici
Il primo errore è confondere le due forme: lo studente inverte spesso il drenaggio venoso o l’età di presentazione. Il trucco è ricordare che la forma intralobare “sta dentro” il polmone e quindi drena come il polmone, nelle vene polmonari, mentre la forma extralobare “sta fuori”, ha la sua pleura e drena nel sistema sistemico. Il secondo errore è dimenticare la sede: lobo inferiore sinistro, segmento basale posteriore.
Altri errori frequenti sono scegliere la broncoscopia o la semplice radiografia come esame diagnostico definitivo invece dell’angio-TC, proporre una biopsia percutanea senza aver chiarito la vascolarizzazione, sottovalutare il rischio emorragico intraoperatorio legato all’arteria aberrante e pensare che la terapia antibiotica sia risolutiva. Gli antibiotici trattano l’episodio acuto ma, in un sequestro sintomatico, le infezioni tendono a ripresentarsi finché il tessuto non viene rimosso.
Come cade il sequestro polmonare al concorso
Il caso tipico parla di un ragazzo o una giovane donna con tre o quattro episodi di polmonite negli ultimi anni, sempre al lobo inferiore sinistro, con febbre, tosse produttiva e talvolta emottisi; alla radiografia c’è una lesione cistica basale. La domanda chiede quale esame eseguire per la diagnosi (angio-TC), quale reperto è patognomonico (arteria sistemica di origine aortica) o quale terapia proporre (resezione chirurgica). In alternativa il quesito descrive un neonato con massa toracica scoperta in gravidanza e chiede di riconoscere la forma extralobare e la sua associazione con l’ernia diaframmatica.
Il modo migliore per prepararsi è affrontare molti casi diversi e leggere il commento a ogni risposta: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate che allenano proprio questo tipo di riconoscimento rapido. Ricollega l’argomento alla polmonite acquisita in comunità, per capire quando una polmonite non è “solo” una polmonite, e all’emottisi, perché il sequestro rientra fra le cause da ricordare nel giovane.
In sintesi
Il sequestro polmonare è una massa di tessuto polmonare non funzionante, senza connessione bronchiale normale e alimentata da un’arteria sistemica, quasi sempre aortica. La forma intralobare è la più frequente, si trova dentro la pleura del lobo, drena nelle vene polmonari e si manifesta in età giovane con polmoniti ricorrenti al lobo inferiore sinistro; la forma extralobare ha una pleura propria, drena nel sistema venoso sistemico, si scopre spesso in epoca prenatale o neonatale e si associa ad altre anomalie, in particolare all’ernia diaframmatica. La diagnosi si fa dimostrando il vaso anomalo con angio-TC o angio-RM; la terapia del sequestro sintomatico è la resezione chirurgica con controllo accurato dell’arteria aberrante, mentre l’embolizzazione è un’opzione in casi scelti.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.