Tiroidite di Riedel: clinica, diagnosi e terapia (SSM)
6 Ottobre 2026 · admin
La tiroidite di Riedel è una tiroidite cronica fibrosante molto rara, in cui il parenchima tiroideo viene sostituito da un tessuto fibroso denso che supera la capsula della ghiandola e invade le strutture vicine del collo. Il risultato è una tiroide durissima, “lignea”, fissa ai piani profondi, che può comprimere trachea, esofago e nervi ricorrenti e simulare un tumore maligno. Pur essendo rara, al Concorso SSM compare con una certa regolarità perché è il prototipo di un concetto importante: le malattie fibrosanti sistemiche, oggi ricondotte in parte allo spettro della malattia da IgG4. Vediamo definizione, eziopatogenesi, clinica, diagnosi, terapia, diagnosi differenziale, errori tipici e modo in cui cade al concorso.
Che cos’è la tiroidite di Riedel
La tiroidite di Riedel, chiamata anche tiroidite fibrosa invasiva o struma di Riedel, è un processo infiammatorio cronico che porta a una fibrosi progressiva della tiroide e dei tessuti circostanti. Il carattere che la distingue dalle altre tiroiditi è proprio l’invasività: la fibrosi non rimane confinata alla ghiandola, ma oltrepassa la capsula e si estende ai muscoli prelaringei, alle guaine vascolari, alla trachea, all’esofago e talvolta al mediastino.
Colpisce più spesso le donne nella età adulta media. La funzione tiroidea è spesso normale all’esordio, ma con l’avanzare della fibrosi e la distruzione del tessuto ghiandolare può comparire ipotiroidismo; più raramente la fibrosi coinvolge anche le paratiroidi, causando ipoparatiroidismo. Il decorso è lento e variabile: in alcuni pazienti la malattia si stabilizza, in altri progredisce fino a dare compressione delle vie aeree.
Eziopatogenesi
La causa precisa non è nota. Per molto tempo si è discusso se la tiroidite di Riedel fosse una variante fibrosa della tiroidite di Hashimoto o una malattia a sé. Oggi la si considera un’entità distinta, e una parte dei casi presenta le caratteristiche della malattia da IgG4: infiltrato linfoplasmacellulare ricco di plasmacellule IgG4 positive, fibrosi con aspetto “storiforme” (a mulinello), flebite obliterante, aumento a volte delle IgG4 sieriche. Questo inquadramento spiega le frequenti associazioni con altre condizioni fibrosanti.
Le associazioni classiche, che costituiscono la cosiddetta fibrosclerosi multifocale, sono la fibrosi retroperitoneale, la colangite sclerosante, la mediastinite fibrosante, lo pseudotumor orbitario, la pancreatite autoimmune e la fibrosi delle ghiandole salivari e lacrimali. Una quota rilevante di pazienti con tiroidite di Riedel presenta, al momento della diagnosi o negli anni successivi, almeno una di queste localizzazioni. Gli anticorpi antitiroide possono essere positivi, ma ciò non definisce la malattia.
Clinica della tiroidite di Riedel
Il paziente nota una tumefazione del collo, a volte asimmetrica, che cresce lentamente. Alla palpazione la tiroide è durissima, con consistenza descritta come lignea o pietrosa, non dolente o poco dolente, fissa ai piani superficiali e profondi, poco mobile con la deglutizione. Proprio questa consistenza e la fissità fanno pensare a un tumore, in particolare al carcinoma anaplastico o al linfoma tiroideo.
I sintomi derivano dalla compressione e dall’infiltrazione delle strutture vicine: dispnea e stridore per stenosi tracheale, disfagia per compressione esofagea, disfonia per coinvolgimento del nervo laringeo ricorrente, senso di costrizione al collo. Possono comparire i sintomi dell’ipotiroidismo e, quando sono coinvolte le paratiroidi, quelli dell’ipocalcemia. Se esistono localizzazioni extratiroidee, si aggiungono i sintomi relativi: dolore lombare e idronefrosi nella fibrosi retroperitoneale, ittero nella colangite, esoftalmo nello pseudotumor orbitario, sindrome della vena cava superiore nella mediastinite fibrosante.
Diagnosi
Gli esami di laboratorio sono poco specifici. La funzione tiroidea è normale o mostra ipotiroidismo; gli indici di flogosi possono essere modestamente aumentati; gli anticorpi antitiroide possono essere presenti. Il dosaggio delle IgG4 sieriche è utile se elevato, ma valori normali non escludono la malattia. È opportuno dosare calcio e paratormone per escludere un ipoparatiroidismo.
L’ecografia della tiroide mostra una ghiandola diffusamente o focalmente ipoecogena, poco vascolarizzata, con margini mal definiti e infiltrazione dei tessuti circostanti. La TC e la risonanza del collo e del torace servono a definire l’estensione della fibrosi, la compressione tracheale ed esofagea e l’eventuale interessamento mediastinico; la PET può mostrare captazione, ma non distingue con certezza la fibrosi infiammatoria dalla neoplasia. È inoltre importante uno screening delle localizzazioni extratiroidee, con imaging dell’addome per la fibrosi retroperitoneale e studio delle vie biliari.
La diagnosi definitiva è istologica. L’agoaspirato con ago sottile è spesso poco informativo, perché il tessuto fibroso fornisce materiale scarso e poco cellulato; per questo si preferisce la biopsia chirurgica a cielo aperto o con ago tranciante. L’istologia mostra sostituzione del parenchima con fibrosi densa, infiltrato linfoplasmacellulare, flebite occlusiva ed estensione oltre la capsula, con assenza di cellule neoplastiche. La dimostrazione dell’estensione extracapsulare è il criterio che la distingue dalla variante fibrosa della tiroidite di Hashimoto, in cui la fibrosi resta confinata nella ghiandola.
Terapia della tiroidite di Riedel
La terapia medica di prima linea si basa sui glucocorticoidi, in particolare il prednisone, che riducono la componente infiammatoria e possono far regredire la massa e i sintomi compressivi, soprattutto nelle fasi iniziali, quando la fibrosi non è ancora completamente organizzata. La risposta è migliore nei casi con caratteristiche della malattia da IgG4. Il tamoxifene è stato usato con beneficio in alcuni pazienti, anche in monoterapia o in associazione agli steroidi, per un effetto antifibrotico mediato dal fattore di crescita TGF-beta e non legato al recettore estrogenico. Nei casi refrattari o nelle forme IgG4-correlate è stato utilizzato il rituximab, e altri immunosoppressori come micofenolato o metotrexato sono descritti come opzioni di risparmio steroideo.
La chirurgia ha un ruolo limitato: la tiroidectomia completa è tecnicamente difficile e rischiosa, perché i piani anatomici sono obliterati dalla fibrosi e il rischio di lesione dei nervi ricorrenti e delle paratiroidi è alto. L’intervento si riserva alla decompressione delle vie aeree, con istmectomia o resezione limitata, e alla biopsia diagnostica. L’ipotiroidismo si tratta con levotiroxina, l’ipoparatiroidismo con calcio e vitamina D attiva. Il follow-up deve includere la ricerca nel tempo delle altre localizzazioni fibrosanti.
Diagnosi differenziale della tiroidite di Riedel
La differenziale principale è con le neoplasie maligne della tiroide che si presentano come masse dure e fisse: il carcinoma anaplastico, che però cresce in modo molto rapido nel giro di settimane, colpisce soprattutto gli anziani e si associa a grave compromissione generale; il linfoma tiroideo, che spesso insorge su una tiroidite di Hashimoto e si presenta con una massa a rapida crescita; e altre forme di carcinoma tiroideo localmente avanzate. L’istologia è decisiva.
Altre condizioni da distinguere sono la variante fibrosa della tiroidite di Hashimoto, con fibrosi limitata alla ghiandola, anticorpi a titolo elevato e ipotiroidismo più frequente; la tiroidite subacuta, dolorosa, con VES alta e tireotossicosi; il gozzo multinodulare voluminoso, che può dare compressione ma non ha la consistenza lignea né l’infiltrazione dei tessuti; la sarcoidosi e le infezioni croniche granulomatose che raramente coinvolgono la tiroide.
Errori tipici dei candidati
Il primo errore è confondere la tiroidite di Riedel con la tiroidite di Hashimoto solo perché entrambe possono avere anticorpi positivi e ipotiroidismo: il carattere distintivo della prima è la fibrosi invasiva oltre la capsula. Il secondo è considerarla un problema limitato al collo, dimenticando le associazioni con fibrosi retroperitoneale, colangite sclerosante e malattia da IgG4. Il terzo è ritenere sufficiente l’agoaspirato per la diagnosi, mentre di solito serve una biopsia chirurgica. Il quarto è proporre la tiroidectomia totale come trattamento standard, mentre la chirurgia si limita alla decompressione. Infine molti scambiano il quadro per un carcinoma anaplastico senza considerare la velocità di crescita, che nell’anaplastico è molto più rapida.
Come cade la tiroidite di Riedel al concorso
Al Concorso SSM la tiroidite di Riedel compare di solito come domanda di riconoscimento: “tiroide di consistenza lignea, fissa ai piani profondi, con sintomi compressivi” è la frase chiave. Le domande chiedono la diagnosi, l’esame necessario per confermarla (la biopsia), la malattia sistemica con cui si associa (fibrosi retroperitoneale, malattia da IgG4) o la terapia di prima linea (glucocorticoidi, con il tamoxifene come alternativa). Talvolta il caso include idronefrosi bilaterale o ittero colestatico in una paziente con gozzo duro, e la risposta corretta è riconoscere la fibrosclerosi multifocale.
Per imparare a riconoscere queste parole chiave nei casi clinici e a distinguerle dai distrattori costruiti sulle altre tiroiditi e sui tumori conviene allenarsi molto: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate che spiegano il ragionamento dietro ogni risposta. Ripassare in parallelo il gozzo e i noduli tiroidei aiuta a gestire le domande sulle masse del collo.
In sintesi
La tiroidite di Riedel è una rara tiroidite fibrosante invasiva, in cui la fibrosi sostituisce la ghiandola e si estende oltre la capsula alle strutture del collo. Si presenta con una tiroide lignea, fissa, con sintomi compressivi, e può causare ipotiroidismo e ipoparatiroidismo. Una parte dei casi rientra nella malattia da IgG4 e si associa a fibrosi retroperitoneale, colangite sclerosante e altre fibrosi. La diagnosi è istologica, con biopsia chirurgica. La terapia si basa su glucocorticoidi, tamoxifene e, nei casi refrattari, rituximab; la chirurgia è limitata alla decompressione. Al concorso la chiave è riconoscere la consistenza lignea e le associazioni sistemiche.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.